Como parte de su compromiso con las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID), Boehringer Ingelheim ha renovado la web Vivir con Fibrosis Pulmonar para proporcionar más información y consejos a múltiples perfiles de pacientes que, más allá de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), presentan riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar. Con una media de 7,6 casos por cada 100.000 habitantes al año en España², la fibrosis pulmonar puede aparecer en muchos tipos de enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) y provocar la cicatrización de los pulmones, que se vuelven rígidos y, en ocasiones, derivan en la dificultad para respirar^3,4.

Así, la compañía ha ampliado la información disponible sobre fibrosis pulmonar en 5 patologías minoritarias que, sumada a la que ya estaba disponible sobre FPI, convierte esta web en un recurso al alcance de muchas más personas y contribuye a atajar la falta de información que rodea las enfermedades raras. Ya sea la causa de una enfermedad autoinmune, como en el caso de la esclerodermia, la artritis reumatoide o el síndrome de Sjögren; por exposición a ciertas sustancias, como en la neumonitis por hipersensibilidad; o de causa desconocida, como en la FPI o la sarcoidosis, la renovada web Vivir con Fibrosis Pulmonar ayuda a los usuarios afectados de fibrosis pulmonar en estas enfermedades a saber más sobre los síntomas, la causa y la evolución de esta afección. Dependiendo de la causa, el engrosamiento de los pulmones puede ser permanente (fibrosis), lo que repercute en un mayor o menor esfuerzo para respirar^5,6, el principal síntoma de la fibrosis pulmonar junto a la tos seca^7,8.

Más allá de la definición e impacto de esta afección en cada uno de los casos, la web proporciona una gran variedad de contenido cocreado con pacientes y asociaciones de pacientes para ayudar a todos los públicos involucrados en su cuidado a gestionar el impacto emocional del diagnóstico, vivir el día a día con una serie de hábitos, consultar otras historias de pacientes y descargar recursos para su seguimiento.

Elena Gobartt, gerente de Medical Affairs de Boehringer Ingelheim España, afirma que: “Desde Boehringer Ingelheim trabajamos cada día poniendo al paciente en el centro de todo nuestro trabajo, desde la investigación a la información. El lanzamiento de esta nueva web supone un gran hito para la compañía, ya que nos convertimos en una fuente de información aún más consolidada para dar apoyo a miles de personas cuyas vidas se han visto impactadas por el diagnóstico de fibrosis pulmonar. Con este nuevo portal que aúna las principales enfermedades raras vinculadas con la fibrosis pulmonar, podemos ayudar mucho más a los pacientes que se enfrentan a estas patologías a comprender mejor las implicaciones de esta afección, que al principio puede ser totalmente desconocida.”

El rol de la fibrosis pulmonar en diferentes tipos de enfermedades

Hay grupos de pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas pueden precisar de constante monitorización para detectar el posible desarrollo de EPID, pues puede convertirse en la principal causa de mortalidad prematura, como en la esclerodermia¹. En el caso de esta enfermedad rara que afecta a la piel y los órganos internos, incluyendo los pulmones⁹, la afectación pulmonar es muy frecuente: entre un tercio y la mitad de los pacientes presentan síntomas de EPID¹⁰. En otras enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide o el síndrome de Sjögren, la cicatrización pulmonar (fibrosis) podría afectar al menos el 10-20% de los pacientes¹⁰ y alrededor del 9-20%^11-13, respectivamente.  

En el caso de la neumonitis por hipersensibilidad, que afecta solo a 2-3 personas de cada 100.000 al año¹⁴, se produce cuando el sistema inmunitario reacciona de forma exagerada y desarrolla una reacción alérgica frente a la inhalación de ciertas sustancias (antígenos)¹⁵. Los síntomas pueden desaparecer si se identifica la causa y se evita la exposición a la sustancia dañina (neumonitis por hipersensibilidad aguda)¹⁶ pero, si prosigue la exposición repetida al antígeno perjudicial, la neumonitis por hipersensibilidad se puede cronificar y por tanto, podría desarrollar una fibrosis pulmonar, que puede provocar dificultad para respirar^16,17.

La sarcoidosis se añade también a la página web como una enfermedad de causa desconocida, como la FPI, que implica la acumulación de células inmunes en bultos conocidos como granulomas¹⁰. Se estima que afecta alrededor de 1-36 personas de cada 100.000 al año y, de estas, el 20% desarrolla EPID¹⁰. La afectación pulmonar asociada a sarcoidosis puede empeorar con el tiempo y progresar de forma más rápida en algunas personas^18,19. En el caso de la FPI, el tipo más frecuente de EPID²⁰, la enfermedad siempre progresa con el paso del tiempo²¹.

El compromiso transversal de Boehringer Ingelheim con las EPID

La renovación de este portal dirigido a pacientes, familiares y cuidadores supone un paso más en la estrategia patient-centric de Boehringer Ingelheim, que viene trabajando de la mano de asociaciones de pacientes y sociedades científicas durante años para impulsar campañas de sensibilización que mejoren el conocimiento de la fibrosis pulmonar y las enfermedades asociadas a esta; promoviendo programas de valor para ayudar a los pacientes y fomentando la formación de especialistas clave para favorecer una visión transversal en el entorno médico, un factor crucial para avanzar hacia el reconocimiento temprano de estas enfermedades.

De hecho, la compañía completa sus recursos formativos e informativos para todos los públicos con una web dirigida a especialistas médicos, Avances en Fibrosis Pulmonar, en la que proporciona actualizaciones científicas, guías y cursos para ayudar a identificar e intervenir de forma temprana la fibrosis pulmonar en múltiples EPID.

Referencias:

[1] Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010;69(10):1809-1815.

2 Hospital Clínic de Barcelona y Fundación BBVA, https://bit.ly/3yXhanr, 09 06 2020.

3 Martinez FJ, Collard HR, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17074.

4 Wynn TA. Integrating mechanisms of pulmonary fibrosis. J Exp Med. 2011;208(7):1339-1350.

5 British Lung Foundation. What is pulmonary fibrosis? Disponible en: https://bit.ly/3D2y1a7. [Consultado en abril de 2019].

6 Kolb M, Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res2019;20(1).

7 Meltzer EB, Noble PW. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008;3:8.

8 British Lung Foundation. Symptoms of Pulmonary Fibrosis. Disponible en: https://bit.ly/3H5R5a3. [Consultado en abril de 2019].

9 Hudson M, Lo E, Lu Y, et al. Cigarette smoking in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2011;63(1):230–238.

10 Olson A, Gifford A, Inase N, et al. The epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial lung diseases at risk of a progressive-fibrosing phenotype. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180077.

11 NHS. Sjögren’s syndrome: complications. Disponible en: https://bit.ly/3khX95l. [Consultado en abril de 2019].

12. Flament T, Bigot A, Chaigne B, et al. Pulmonary manifestations of Sjögren's syndrome. Eur Respir Rev. 2016;25(140):110–123.

13. Weng M, Huang Y, Liu M, Lu T. Incidence and Mortality of Treated Primary Sjögren’s Syndrome in Taiwan: A Population-based Study. J Rheumatol. 2011;38(4):706–708.

14 Fernández Pérez E, Kong A, Raimundo K, et al. Epidemiology of Hypersensitivity Pneumonitis among an Insured Population in the United States: A Claims-based Cohort Analysis. Ann Am Thorac Soc. 2018;15(4):460–469.

15 Salisbury ML, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2017;196(6):690-699.

16 British Lung Foundation. Pulmonary Fibrosis: Hypersensitivity Pneumonitis. Disponible en: https://bit.ly/3qnqa3f. [Consultado en abril de 2019].

17 British Lung Foundation. Pulmonary Fibrosis: Hypersensitivity Pneumonitis. Disponible en: https://bit.ly/3topwnS. [Consultado en abril de 2019].

18 Sarcoidosis UK. Sarcoidosis and the lungs. Disponible en: https://bit.ly/3H5QUeT. [Consultado en abril de 2019].

19 Criado E, Sánchez M, Ramírez J, et al. Pulmonary Sarcoidosis: Typical and Atypical Manifestations at HighResolution CT with Pathologic Correlation. RadioGraphics. 2010;30(6):1567–1586.

20 El Sevier, “Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID): manifestaciones y exploración”, https://bit.ly/3xDiev6, 28 05 2019.

21 Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.

Fuente: Boehringer Ingelheim