En las enfermedades reumáticas la Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID) se asocia principalmente a las conectivopatías, aunque no en todas por igual, y también a la artritis reumatoide. A día de hoy todavía no existe un tratamiento que evite la aparición de dicha complicación, pero sí se sabe que hay factores que favorecen su desarrollo como es el tabaco en la artritis reumatoide o el contacto con ciertos tóxicos como la sílice o los disolventes en la esclerosis sistémica o esclerodermia, según ha puesto de manifiesto la Dra. Paloma García de la Peña, reumatóloga de la Fundación de Investigaciones Inmunes, en el marco del V Curso de Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa, organizado por la Sociedad Española de Reumatología.

“Sin duda un buen control de la actividad de base, la detección precoz de la EPID y la individualización de cada caso a la hora de pautar un tratamiento son fundamentales a la hora de evitar el deterioro de la función pulmonar”, ha indicado la especialista y una de las coordinadoras del curso, que ha contado con la colaboración de Boehringer Ingelheim y Bristol Myers Squibb. 

Respecto a la prevalencia, ha asegurado que “los datos son muy variables”. Si bien, ha precisado que “en el caso de la artritis reumatoide la prevalencia está entre un 8-15%, aunque teniendo en cuenta las formas subclínicas este porcentaje alcanza el 30%. En el caso de la esclerosis sistémica (o esclerodermia) esta cifra se sitúa entre un 35-55%, siendo más frecuente su aparición en pacientes con anticuerpos anti-topoisomerasa 1. Si hablamos de las miopatías inflamatorias, la presencia de ciertos anticuerpos no solo se asocia a mayor riesgo de desarrollar EPID, como en el caso del Jo1, sino también a su curso rápidamente progresivo y grave como puede ser al detectar anticuerpos anti-MDA5”.

Asimismo, la Dra. García de la Peña, ha destacado que “es indudable que su presencia se asocia a mayor morbilidad y mortalidad, siendo en algunas enfermedades la primera causa de mortalidad debida a la misma, como en la esclerodermia”. 

Pronóstico y abordaje

Por su parte, el Dr. Iván Castellví, también coordinador de esta actividad formativa y del Servicio de Reumatología del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau (Barcelona), ha explicado que la EPID no evoluciona siempre de la misma manera, incluso dentro de una misma patología, ya que depende de la propia enfermedad reumatológica, de diferentes características epidemiológicas (como el sexo o la edad) o, en algunos casos, del patrón de EPID. “Sí sabemos que no progresa en todos los casos y por eso es muy importante detectar de manera precoz aquellos casos en los que sí se pueda dar esta progresión”, sostiene el especialista.

A su juicio, “esta complicación tiene que tratarse de manera multidisciplinar para poder obtener la mejor decisión terapéutica que pueda beneficiar a los pacientes. La visión del reumatólogo, neumólogo, radiólogo e histopatólogo sobre un mismo problema sin duda enriquece y disminuye la posible (e involuntaria) mala praxis que puede darse en decisiones unilaterales. Es importante recordar a los pacientes que tener hábitos de vida saludable como una dieta mediterránea, hacer ejercicio de manera regular (dentro de las posibilidades) y no fumar les ayudará probablemente a tener una mejor evolución y sobre todo a sentirse mejor”.

Novedades terapéuticas y retos

Por otro lado, otra de las coordinadoras del evento, la Dra. Patricia Carreira, del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid) ha recalcado que “la principal barrera es la ausencia de tratamientos que puedan curar o incluso mejorar esta enfermedad. Por el momento, hay que conformarse con la posibilidad de terapias que sean capaces de estabilizar o ralentizar el avance de la misma”. Otra gran barrera que es imprescindible superar, -ha añadido-, es la del diagnóstico precoz. “En las enfermedades reumáticas es esencial conocer los factores de riesgo asociados a EPID para vigilar con especial cuidado a esos pacientes, y diagnosticar la enfermedad en las fases más precoces, cuando la función pulmonar está todavía conservada”, ha puntualizado.

No obstante, la Dra. Carreira ha destacado que “en el campo de la fibrosis pulmonar en los últimos años ha habido importantes avances, especialmente por la llegada de los antifibróticos. Esto afecta no solo a la fibrosis pulmonar idiopática, sino también a todos los tipos de afectación intersticial pulmonar que se asocian a las enfermedades reumáticas. Algunos de estos fármacos han demostrado ser eficaces para reducir la tasa anual de disminución de la capacidad vital forzada en pacientes con esclerosis sistémica y en pacientes con EPID progresiva de diferentes causas, incluidas las enfermedades reumáticas”. Además, hay varios antifibróticos actualmente en ensayo en la fibrosis pulmonar y en otros tipos de EPID.

Sobre el V Curso de Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Según los coordinadores de este curso, en esta edición se ha intentado profundizar en herramientas diagnósticas, pruebas de función respiratoria y pruebas de imagen e histología. También se ha ahondado en las diferencias de comportamiento de las EPID asociadas a las diferentes enfermedades reumáticas, especialmente en el caso de la EPID asociada a artritis reumatoide, con particularidades diferentes a la de las enfermedades autoinmunes sistémicas.

También se ha incluido una visión del manejo multidisciplinar de la EPID en las enfermedades reumáticas, esencial para que el manejo de estos pacientes sea el más adecuado. “Se han traído nuevos temas actualmente en debate, como la definición de la progresión de la EPID, sobre la que todavía no existe un criterio unánime en la comunidad científica”, según la Dra. Carreira, quien también ha resaltado la discusión sobre la necesidad o no de tratamiento desde el momento del diagnóstico en todas las EPID, así como la exposición de varios casos reales.

En cuanto al tratamiento, además de los inmunosupresores y los antifibróticos, también se ha hecho un repaso del tratamiento no farmacológico, “tan importante en los pacientes con EPID, y del que habitualmente no se habla mucho”, concluye la especialista, quien ha calificado a este curso como “ameno, fácil de seguir y necesario en este campo en el que falta tanto por aprender”.

Fuente: Sociedad Española de Reumatología (SER)