La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad crónica que se caracteriza por una cicatrización progresiva del tejido pulmonar. Esta cicatrización o fibrosis progresiva es la causa de la disminución de la función pulmonar y el agravamiento de la disnea.¹ Se la considera una enfermedad rara e infradiagnosticada, con una sintomatología que puede confundirse inicialmente con otras patologías.² 

El pronóstico de la FPI es malo, con una alta mortalidad y una supervivencia media desde el diagnóstico de 3 años sin tratamiento.¹ De hecho, la tasa de supervivencia a 5 años es inferior que la mayoría de los tipos de cáncer, sólo por detrás del cáncer de pulmón y del cáncer de páncreas.³

Comparación del ratio de supervivencia a 5 años para FPI y diferentes tipos de cáncer.³

Vancheri C, et al. Eur Respir J. 2010;35(3):496-504.

Como nos comentan en este vídeo el neumólogo Álvaro Casanova y el oncólogo Jesús Corral, la FPI es una enfermedad con mal pronóstico y con un curso clínico variable y diferente entre pacientes.¹

La FPI es una enfermedad que siempre progresa, pero como nos explica el Dr. Casanova, los pacientes pueden tener cursos clínicos distintos. Así, algunos pacientes tienen una progresión lenta y otros pacientes progresan más rápidamente. Además, pueden presentarse agudizaciones o exacerbaciones agudas de la enfermedad, que aumentan la hospitalización y la mortalidad y reducen el tiempo de supervivencia.¹

Ley B, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-40.

Dada la mortalidad y el comportamiento impredecible de la FPI, es fundamental iniciar el tratamiento con los fármacos disponibles cuanto antes, para enlentecer la progresión de la enfermedad cuando la CVF aún está preservada.⁴

CVF: capacidad vital forzada; FPI: fibrosis pulmonar idiopática

1.        Ley B, et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-40.

2.        Molina-Molina M, et al. A. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2018;12(7):537-539. 

3.        Vancheri C, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J. 2010;35(3):496-504. 

4.        Kolb M, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume. Thorax. 2017;72(4):340-346.

ILD.0234.032021   

Fuente: Boehringer Ingelheim