La esclerosis sistémica o esclerodermia es una enfermedad muy compleja, que puede afectar a numerosos órganos y sistemas, por lo que resulta fundamental conocer dichas manifestaciones, y sobre todo las mejores herramientas para detectarlas precozmente. “En los últimos años se han desarrollado nuevos criterios de clasificación, mucho más sensibles para ayudar a diagnosticar la enfermedad; se ha extendido el uso de la capilaroscopia, que ayuda a diagnosticar la enfermedad en fases precoces; hay disponibles nuevos fármacos, que han demostrado su eficacia y se están desarrollando numerosos ensayos clínicos. Todos estos aspectos están contribuyendo a una mejora en la supervivencia de los pacientes con esclerodermia, así como en su calidad de vida”, según ha puesto de manifiesto la Dra. Patricia Carreira, reumatóloga del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid, en el marco del II Curso de Esclerodermia y Capilaroscopia de la Sociedad Española de Reumatología, celebrado este fin de semana, con la colaboración de Boehringer Ingelheim.

A pesar de los grandes avances logrados en los últimos años, en opinión de la Dra. Carreira, “todavía ningún tratamiento ha demostrado mejorar la enfermedad de forma global. No hay biomarcadores que permitan identificar qué pacientes van a desarrollar las manifestaciones más graves y la mortalidad en la esclerodermia es todavía la más alta entre las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas”.

“No tenemos un índice que englobe todas las manifestaciones que pueden ocurrir en la esclerodermia, que son muy heterogéneas, y además muy variables de unos pacientes a otros. Un índice de actividad global de la enfermedad, que incluyera toda la complejidad de la misma, nos permitiría evaluar la eficacia de los diferentes tratamientos, no solo en una manifestación concreta de la misma”, ha recalcado la especialista, también una de las coordinadoras del II Curso de Esclerodermia y Capilaroscopia, junto a la Dra. Beatriz Rodríguez.

Inauguración del II Curso de Esclerodermia y Capilaroscopia

Covid-19 en esclerodermia

Por su parte, el Dr. José Luis Pablos, jefe de Servicio de Reumatologia de Hospital 12 de Octubre, ha comentado que “no existen datos sobre sobre la incidencia de la COVID-19 específicos en pacientes con esclerodermia, y los datos que se refieren al conjunto de pacientes con enfermedades autoinmunes en el que se incluye, no indican una incidencia aumentada en general en este grupo. Sin embargo, varios estudios apuntan a una incidencia de los casos que requieren hospitalización (más severos) en pacientes con enfermedades autoinmunes agregadas, mayor que en la población general, o que en otros grupos como los de pacientes con artritis crónicas”.   

En la esclerodermia, ha explicado, confluyen varios factores de riesgo confirmados en otras poblaciones de enfermedad severa o mortal, como son la afectación orgánica pulmonar, cardíaca o renal, la edad avanzada y el uso de fármacos inmunosupresores, por lo que deben considerarse como pacientes de alto riesgo. “Existe un registro de casos COVID-19 en marcha por el grupo EUSTAR, cuyos datos preliminares presentados en el congreso de la European Respiratory Society, parecen confirmar el riesgo, particularmente de los pacientes con afectación pulmonar, pero estos datos aún no han sido publicados”.

Respecto a la vacunación frente a la Covid-19, recuerda que muchos pacientes con esclerodermia serán llamados a una tercera dosis de vacunación por ser tratados con una serie de fármacos inmunosupresores. “Sin embargo, esta estrategia deja fuera a los pacientes con afectación sobre todo intersticial pulmonar que no estén actualmente recibiendo estos tratamientos, que siguen representando un grupo de alto riesgo”, ha advertido el Dr. Pablos.

Esclerodermia y embarazo

Durante el curso, también se ha abordado la situación de las pacientes con esclerosis sistémica durante el embarazo. En este sentido, la Dra. Esther Rodríguez, del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario 12 de Octubre, ha señalado que “generalmente se mantienen estables o experimentan mejoría de algunos síntomas durante el embarazo, como es el caso del fenómeno de Raynaud; mientras que los problemas digestivos (reflujo gastrointestinal, estreñimiento…) suelen empeorar. Además, pueden tener un mayor riesgo de sufrir preeclampsia, partos prematuros o retraso del crecimiento intrauterino, derivado de la alteración del endotelio vascular que produce la enfermedad”.

Respecto a su abordaje, a juicio de la experta, deben tener un seguimiento multidisciplinar y en consultas de embarazo de alto riesgo. Es importante que tengan la enfermedad estable al menos 6 meses antes de planificar el embarazo y con un tratamiento que sea seguro durante la gestación. Deben poner en conocimiento de su reumatólogo/a su deseo gestacional para valorar cuidadosamente la situación de la enfermedad y trazar un plan para evitar complicaciones materno-fetales durante el embarazo.

Asimismo, -ha añadido- hay determinadas situaciones en las que se debe contraindicar el embarazo, ya que podrían poner en riesgo la vida de la madre, como la hipertensión pulmonar, insuficiencia cardiaca, enfermedad intersticial pulmonar o enfermedad renal crónica moderada-grave. En otras ocasiones, se debe recomendar postponer el embarazo, como en los casos de hipertensión arterial no controlada o cuando la enfermedad acaba de debutar. En algunas ocasiones, las pacientes pueden tener problemas de fertilidad, pero podrían ser candidatas a tratamientos de reproducción asistida, bajo valoración ginecológica.

Un curso de gran utilidad

El objetivo de este II Curso de Esclerodermia y Capilaroscopia, que se ha llevado a cabo con el apoyo de Boehringer Ingelheim, ha sido difundir las principales novedades en el manejo de la enfermedad, especialmente en relación a la incorporación de nuevas herramientas de diagnóstico y tratamiento a la práctica clínica. Además de las manifestaciones que conllevan mayor morbilidad y mortalidad, como la crisis renal, la fibrosis pulmonar o la hipertensión arterial pulmonar, también se ha hablado del manejo, tanto local como sistémico, de las úlceras isquémicas, que es una de las manifestaciones más dolorosas y que más empeora la calidad de vida de los pacientes.

“Actualmente empiezan a aparecer nuevos tratamientos que pueden ser eficaces en determinados aspectos de la enfermedad, y es imprescindible que todos los reumatólogos los conozcan y aprendan en qué situaciones pueden emplearse. Es importante que todos los pacientes, sea cual sea el lugar del que procedan, puedan beneficiarse de todas las novedades que van apareciendo en la esclerosis sistémica”, concluye la Dra. Carreira, quien recuerda que en España se estima una prevalencia de 277 casos de esclerodermia por millón de habitantes.

Fuente: Sociedad Española de Reumatología (SER)