La Sociedad Española de Calidad Asistencial (SECA) ha publicado la primera norma de certificación en España en el campo de las enfermedades raras para mejorar la calidad de la atención a pacientes con Síndrome Hemolítico Urémico Atípico (SHUa), una enfermedad crónica considerada ultra rara que afecta prevalentemente a niños y jóvenes(3,4) y daña progresivamente los vasos sanguíneos de los riñones(5). 

La norma QualiSHUa ha sido presentada en Madrid durante un acto celebrado en el marco del Día Mundial del SHUa al que han asistido la presidenta de la SECA, Inmaculada Mediavilla; el coordinador del proyecto y jefe de Nefrología del Hospital Universitario 12 de Octubre, Enrique Morales; el responsable del proyecto en la SECA, Emilio Ignacio García; y la directora general de Alexion, AstraZeneca Rare Disease, Leticia Beleta. 

El propósito de esta norma es ofrecer a los profesionales un conjunto de 31 criterios que aseguran que la atención a estos pacientes se realiza correctamente e incluye una serie de indicadores y estándares que pueden facilitar la evaluación y mejora de las diferentes fases del proceso. Estos criterios abordan aspectos relacionados con la cualificación del equipo de profesionales, con los recursos de los que estos disponen, con los procedimientos que siguen, con los mecanismos de comunicación y coordinación y, finalmente, con los resultados alcanzados.

Según Inmaculada Mediavilla, presidenta de la Sociedad Española de Calidad Asistencial, “este proyecto quiere contribuir a mejorar la atención que se presta a los pacientes con SHUa en cualquier parte de España. Las normas de la SECA proporcionan criterios de referencia e indicadores que facilitan estandarizar los procesos asistenciales y ayudan a obtener mejores resultados en base a la mejor evidencia. En el caso de la SHUa, esta herramienta tiene un potencial aún más elevado, ya que incide en un ámbito de intervención de alta complejidad y baja prevalencia, donde compartir el conocimiento es clave para avanzar hacia la mejor asistencia”. 

Por su parte, Leticia Beleta, Directora General de Alexion para España y Portugal, ha asegurado que “nuestra misión es y seguirá siendo desarrollar medicamentos innovadores para cambiar la vida de las personas que sufren una enfermedad rara y buscar formas de ayudar a los pacientes más allá de los medicamentos. La publicación de esta norma es un claro ejemplo de ello y demuestra además que el compromiso de Alexion con las enfermedades raras y la nefrología sigue más vigente que nunca.  Quiero dar las gracias a todos los equipos, sociedades científicas y hospitales que han hecho realidad este proyecto colaborativo que repercutirá en una mejor atención a los pacientes afectados por SHUa”.

De izquierda a derecha: Emilio Ignacio García, responsable del proyecto en la SECA; Inmaculada Mediavilla, presidenta de la SECA; Leticia Beleta, directora general de Alexion, AstraZeneca Rare Disease; Enrique Morales, coordinador del proyecto y jefe de Nefrología del Hospital Universitario 12 de Octubre.

En su desarrollo han colaborado profesionales especializados en este ámbito asistencial y procedentes de varios centros sanitarios del Sistema Nacional de Salud, como el Hospital Universitario de A Coruña, el Hospital Universitario 12 de Octubre, el Hospital Universitario Central de Asturias, el Hospital Universitario Gregorio Marañón, el Hospital Clínico Universitario de Valencia, el Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba, el Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria de Tenerife, el Hospital Universitario de La Paz, el Hospital Clinic, el Hospital Universitario Virgen del Rocío y el Hospital Universitario Vall d’Hebron. 

Cuenta con el aval de la Sociedad Española de Nefrología (SEN), la Sociedad Española de Trasplante (SET), la Sociedad Española de Farmacia Hospitalaria (SEFH), la Sociedad Española de Directivos de la Salud (SEDISA), la Sociedad Española de Enfermería Nefrológica (SEDEN) y la Asociación Síndrome Hemolítico Urémico Atípico (ASHUA).

Síndrome Hemolítico Urémico atípico 

El Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa) es una enfermedad que tiene un alto impacto para quienes la padecen. Daña progresivamente las paredes de los vasos sanguíneos de los órganos vitales principalmente los riñones- y causa la formación de coágulos(5).

El SHUa afecta mayoritariamente a niños y adultos jóvenes, aunque puede aparecer en cualquier edad de la vida(3,4). El inicio de la enfermedad es más frecuente antes de los 18 años (60% vs. 40%), siendo la distribución por sexos similar (con cierta preponderancia en mujeres cuando la enfermedad aparece en la edad adulta)(3,6).

En Europa, un estudio multicéntrico internacional reciente observó una incidencia de 0,11 casos por millón de habitantes(2). Con relación a la prevalencia, la Agencia Europea del Medicamento (EMA, por sus siglas en inglés) estima que esta puede ser de 3,3 pacientes por millón de habitantes al año en menores de 18 años, con cifras inferiores en adultos(2). 

Referencias:

1.     ASHUA. Asociación Síndrome Hemolítico Urémico Atípico. Guía del SHUa: ¿Qué es el Síndrome Hemolítico Urémico Atípico? Disponible en:  https://ashua.es/docs/guia-ASHUA-2013_1_low.pdf  

2.     Campistol, Josep M., Arias, Manuel, Ariceta, Gema, Blasco, Miguel, Espinosa, Mario, Grinyó, Josep M., Praga, Manuel, Torra, Roser, Vilalta, Ramón, & Rodríguez de Córdoba, Santiago. (2013). Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnóstico y tratamiento:

Documento        de           consenso.           Nefrología           (Madrid),            33(1),   27-45. https://dx.doi.org/10.3265/Nefrologia.pre2012.Nov.11781

3.     Sellier-Leclerc AL, Fremeaux-Bacchi V, Dragon-Durey MA, Macher MA, Niaudet P, Guest G, et al. Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2007;18:2392–400. 

4.     Noris M, Caprioli J, Bresin E, Mossali C, Pianetti G, Gamba S, et al. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5:1844–59. 

5.     Legendre, C. M., Licht, C., Muus, P., Greenbaum, L. A., Babu, S., Bedrosian, C., Bingham, C., Cohen, D. J., Delmas, Y., Douglas, K., Eitner, F., Feldkamp, T., Fouque, D., Furman, R. R., Gaber, O., Herthelius, M., Hourmant, M., Karpman, D., Lebranchu, Y., Mariat, C., … Loirat, C. (2013). Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. The New England journal of medicine, 368(23), 2169–2181. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1208981

6.     Sullivan M, Erlic Z, Hoffmann MM, Arbeiter K, Patzer L, Budde K, et al. Epidemiological approach to identifying genetic predispositions for atypical hemolytic uremic syndrome. Ann Hum Genet.

2010;74:17–26.