La calcinosis cutis, conocida en alemán como calcinosis, se refiere a la acumulación de cristales de hidroxiapatita y fosfato cálcico en la piel. Estas calcificaciones se encuentran más precisamente en la matriz extracelular del tejido subcutáneo y la dermis. La calcinosis cutis suele aparecer con frecuencia en enfermedades autoinmunes sistémicas del espectro reumático, tanto en adultos como en niños. Esto es especialmente cierto para la esclerosis sistémica, la dermatomiositis y el lupus eritematoso sistémico.

Síntomas y localización de los depósitos

Los síntomas se manifiestan como nódulos subcutáneos en los dedos o manos y en puntos de presión, como rodillas, codos o huesos del asiento, así como en otras partes del cuerpo. Las manifestaciones van desde algunos milímetros hasta centímetros. Las lesiones pueden ser asintomáticas o dolorosas, aparecer con hinchazón de los tejidos blandos e infeccionarse. Las complicaciones como úlceras y deformaciones son posibles.

Las calcinosis pueden estar limitadas a una extremidad o una articulación (calcinosis circunscrita) o pueden involucrar músculos y tendones (calcinosis universal).

Patofisiología de la calcinosis y medidas generales

La patofisiología de la calcinosis es desconocida. Los niveles elevados de interleucina (IL-1, IL-6, IL-1b) y factor de necrosis tumoral en suero sugieren un papel de la inflamación en su desarrollo. Además, se discuten otros mecanismos, como la participación de hipoxias vasculares y traumatismos recurrentes, así como anomalías de las proteínas de la matriz ósea.

La calcinosis es una manifestación incurable, de larga duración y debilitante que tiene un impacto negativo en la calidad de vida de los pacientes. Se considera un desafío terapéutico. No hay un tratamiento único.

Una calcinosis asintomática generalmente no se trata farmacológicamente. Sin embargo, hay medidas generales que se recomiendan. Esto incluye evitar el trauma y mejorar la circulación de las extremidades. Además, es importante para los pacientes con calcinosis evitar fumar, el frío y el estrés.

Si aparecen síntomas como dolor o descamación de la piel, los baños de agua salada tibia alivian y a veces evitan las infecciones de tejidos blandos. Estas se indican por dolor y eritema y se tratan con antibióticos locales, orales o intravenosos según la intensidad.

Intervención quirúrgica

Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) (NSAR) y los opioides están disponibles para aliviar el dolor. En muchos casos, las lesiones se eliminan quirúrgicamente.

Aunque el uso de un láser de CO2 se ha demostrado eficaz para tratar lesiones superficiales y la litotricia por ondas de choque extracorpórea (ESWL) también reduce el tamaño de las lesiones y alivia el dolor, es importante señalar que solo se recomienda a ciertos pacientes la intervención no farmacológica, como la eliminación quirúrgica, el láser de dióxido de carbono y la ESWL, debido a sus riesgos. Por lo tanto, es necesario realizar una cuidadosa evaluación de riesgos y beneficios.

Terapia farmacológica de la calcinosis cutis

Para el tratamiento farmacológico de la calcinosis, los autores recomiendan un enfoque de costo efectivo que incluya los medicamentos más baratos con la mayor base de evidencia. Estos incluyen diltiazem, colchicina y minociclina. Se han estudiado varias terapias farmacológicas, utilizando una variedad de diseños de estudio, desde informes de casos y series de casos hasta estudios de cohortes y aleatorizados.

Sin embargo, hay considerables diferencias en la literatura examinada sobre la eficacia de las diferentes terapias. Algunos estudios informan resultados positivos, mientras que otros no muestran ningún beneficio clínico. Por lo tanto, los autores recomiendan probar varias opciones según sea necesario.

A continuación se enumeran cinco de las terapias farmacológicas estudiadas como ejemplo: