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Cefaleas autonómicas del trigémino: ¿qué opciones de tratamiento hay?

VADEMECUM - 13/02/2023  PUBLICACIONES

La mayoría de las TAC son enfermedades raras, lo que dificulta la posibilidad de realizar ensayos clínicos. Por lo tanto, un equipo de expertos ha resumido los hallazgos más importantes sobre estas enfermedades a partir de series de casos, estudios observacionales y estudios más pequeños.

Características de las cefaleas autonómicas del trigémino

Las cefaleas autonómicas del trigémino (TAC, por sus siglas en inglés) son cefaleas primarias caracterizadas por dolor unilateral de moderado a grave, localizado en la zona de distribución de la primera rama del nervio trigémino, acompañado de signos y síntomas autonómicos craneales, que a menudo incluyen:

· lágrimas en los ojos

· inyección conjuntival

· congestión nasal

· secreción nasal

Los pacientes con TAC también presentan, entre otros, edema palpebral, miosis, ptosis, enrojecimiento de la cara y sudoración en la frente y la cara.

Tipos de cefaleas autonómicos del trigémino

Todas cefaleas autonómicas del trigémino pueden ser crónicas o episódicas. Las formas del TAC difieren esencialmente en la duración de los ataques. Se conocen las siguientes formas de TAC:

· Cefalea en racimos

· Hemicránea continua

· Síndrome SUNCT (Short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing)

· Síndrome SUNA (Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms)

· Hemicránea paroxística

Una característica distintiva de la hemicránea continua y paroxística es que responden a la indometacina . La eficacia de la indometacina es un criterio diagnóstico obligatorio para ambas enfermedades.

Los estudios clínicos son difícilmente factibles

La mayoría de los trastornos de cefalea autonómica del trigémino (TAC, por sus siglas en inglés) son muy raros, por lo que los ensayos clínicos aleatorizados a menudo fallan debido al pequeño número de pacientes. Por lo tanto, el conocimiento sobre las opciones de tratamiento se basa principalmente en estudios observacionales, datos de registro e informes de casos. Una excepción son las cefaleas en brotes episódicas, para las cuales también están disponibles los datos de ensayos clínicos aleatorizados como el TAC más común. Un equipo dirigido por el Prof. Dr. Hans Christoph Diener del Instituto de Informática Médica, Biometría y Epidemiología (IMIBE) del Departamento de Neuroepidemiología de la Universidad de Duisburg-Essen ha recopilado información sobre la gestión de las diversas TAC durante los últimos 20 años y ahora las ha publicado en un revisión en JAMA Neurology [1].

CEFALEA EN RACIMOS CRÓNICOS

Dado que las cefaleas en racimos episódicas son comunes en comparación con otras TAC, algunas revisiones actuales de 2018 a 2022 ya han tratado esta enfermedad de manera integral y las cefaleas en racimos crónicas mucho más raras responden de manera diferente a las terapias que la forma episódica, los científicos decidieron en su Revisión centrarse en la forma crónica. En aproximadamente el 10% de los pacientes con cefaleas en brotes, se dice que la enfermedad tiene un curso crónico; eso es el equivalente a alrededor de 10-15 por cada 100.000 personas. Las cefaleas en racimo se consideran crónicas si los ataques duran más de un año sin remisión o la remisión dura menos de un mes.

Tratamiento del ataque de cefalea en racimos

Un tratamiento muy efectivo para el ataque de dolor de cabeza en racimo es la inhalación de oxígeno al 100%. El oxígeno se inhala en posición sentada a través de una máscara que cubre la boca y la nariz. El método no tiene efectos secundarios. El rápido inicio de acción de la oxigenoterapia es una gran ventaja, lo que es particularmente importante en vista de la alta intensidad de las cefaleas en racimo y la duración relativamente corta de los ataques (15-180 minutos).

Tratamiento farmacológico del ataque

Dado que los ataques de cefalea en racimo son breves, en muchos casos la medicación oral funciona demasiado tarde. Por lo tanto, se prefieren las formas de administración subcutánea o la administración del medicamento a través de un aerosol nasal. Sumatriptán sc demostró ser un ingrediente activo en un metanálisis versus placebo: alivio del dolor después de 15 minutos de sumatriptán 48 % versus placebo 17 %; Sumatriptán también demostró ser más efectivo que el placebo en aerosol nasal. Se demostró que zolmitriptán SC es eficaz en el 68 % de los pacientes con 10 mg y en el 48 % con 5 mg frente al 30 % de los pacientes que recibieron placebo.

Procedimiento de estimulación nerviosa

Se ha demostrado que la estimulación vagal no invasiva es más eficaz que la estimulación simulada en dos estudios prospectivos, doble ciego, controlados con placebo (Tratamiento agudo de la cefalea en racimos [ACT1 y ACT2]). Se ha demostrado que la estimulación del ganglio esfenopalatino es eficaz en comparación con el placebo, pero como un procedimiento invasivo conlleva varios riesgos y, por lo tanto, solo debe considerarse en pacientes que no han sido ayudados por otros procedimientos. Sin embargo, este método no está disponible actualmente.

Profilaxis de las cefaleas en racimo

Todos los pacientes con cefalea en brotes deben recibir tratamiento profiláctico. Los pocos estudios sobre la profilaxis de la cefalea en racimos generalmente se han realizado en pacientes con inicios episódicos de la enfermedad. En estudios abiertos, el verapamilo y el litio pudieron reducir la frecuencia de los ataques. Se requiere un control cuidadoso, especialmente con litio.

A diferencia de los episódicos, el anticuerpo monoclonal galcanezumab no fue superior al placebo en las cefaleas en brotes crónicas. Los autores recomiendan la estimulación bilateral del nervio occipital mayor en pacientes en los que el litio y el verapamilo son inadecuados. No se recomiendan otros métodos invasivos debido a los riesgos que implican.

HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA

La hemicránea paroxística se caracteriza por ataques breves de dolor de cabeza intenso y dolor facial. Los ataques ocurren con alta frecuencia (5-40 ataques en 24 horas) y duran de 2 a 30 minutos. Debido a la brevedad de los ataques, el tratamiento agudo tiene poco sentido. El tratamiento profiláctico con indometacina es más eficaz.

La dosis se aumenta gradualmente desde 25 mg tres veces al día hasta un total de 150 mg al día. La dosis de mantenimiento para la mayoría de los pacientes es de 25 a 100 mg por día. En informes de casos de pacientes que no pueden tolerar la indometacina, se han utilizado como alternativas inhibidores de la COX-2, topiramato , verapamilo y carbamazepina .

HEMICRÁNEA CONTINUA

En la hemicránea continua, los pacientes sufren de un dolor de cabeza continuo, unilateral, sordo y doloroso que a menudo se localiza en la región temporal, orbital o de la frente. Las exacerbaciones con dolor punzante o doloroso pueden superponerse temporalmente al dolor de cabeza continuo. Las exacerbaciones pueden durar desde unos pocos segundos hasta días o semanas. La respuesta completa, aunque transitoria, al dolor de la indometacina en dosis terapéuticas es crucial para el diagnóstico.

Terapia de hemicránea continua

Los pacientes pueden tardar varias semanas en responder completamente a la indometacina. Además, la melatonina y el topiramato pueden usarse para reducir la dosis de indometacina . Los bloqueos extracraneales del nervio occipital mayor y/o de los nervios supraorbitarios pueden proporcionar un alivio sostenido de los síntomas durante varios meses. 

CEFALEA UNILATERAL NEURALGIFORME DE BREVE DURACIÓN

En el caso de dolores de cabeza neuralgiformes unilaterales de corta duración, se producen hasta 100 ataques de dolor de moderados a intensos que duran de 1 a 600 segundos al día. El dolor se presenta como un solo punto, una serie de puntos o en forma de diente de sierra. El síndrome SUNCT se asocia con inyección conjuntival y lagrimeo, el síndrome SUNA con síntomas autonómicos craneales. Debido a la brevedad de los ataques, sólo parece sensato el tratamiento preventivo.

Terapias preventivas

El tratamiento intravenoso con lidocaína se puede utilizar para la prevención a corto plazo. El topiramato y la lamotrigina están disponibles para la prevención a largo plazo. También se informan efectos positivos de gabapentina, carbamazepina, oxcarbazepina , duloxetina y zonisamida. En la práctica clínica, a veces es necesaria una combinación de preparaciones preventivas.

Cuando fallan las terapias farmacológicas, se pueden considerar los siguientes procedimientos quirúrgicos en pacientes seleccionados:

· Estimulación del nervio occipital

· Descompresión microvascular (MVD)

· Radiocirugía con bisturí de rayos gamma

· Terapia de radiofrecuencia pulsada

· Estimulación cerebral profunda.

Conclusión

Aunque es difícil llevar a cabo estudios clínicamente controlados sobre las raras cefaleas autonómicas del trigémino, ha habido un aumento significativo en el conocimiento sobre estos molestos trastornos de cefalea en los últimos 20 años a través de series de casos, informes de casos y estudios pequeños. Se podrían lograr más avances en el futuro con grandes registros prospectivos en los que los datos de los pacientes se recopilarían de manera sistemática y estandarizada. Sin embargo, la falta de biomarcadores confiables, la dificultad de un cegamiento confiable y las preocupaciones éticas limitan la solidez de los resultados.

Autora: Barbara Welsch (periodista médica)

Fecha de publicación en Gelbe Liste: 06/02/2023

Referencias:

Diener et al. (2023): Management of Trigeminal Autonomic Cephalalgias Including Chronic Cluster: A Review. JAMA Neurol. DOI: 10.1001/jamaneurol.2022.4804

Fuente: VIDAL Group 


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Entidades:
Vidal
Vidal Vademecum Spain
 
Indicaciones:
Cefalea
Cefalea en racimos
Cefalea en racimos, tratamiento agudo
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