Mensaje clave:

Este estudio tuvo como objetivo desarrollar una definición de consenso internacional y criterios diagnósticos para la psoriasis pustulosa generalizada (GPP, por sus siglas en inglés) utilizando el método Delphi modificado. La definición final caracterizó la GPP como una condición inflamatoria sistémica con eritema cutáneo y pústulas estériles visibles macroscópicamente. Puede manifestarse de forma aguda con pústulas generalizadas o de forma subaguda con un patrón anular. El criterio diagnóstico esencial identificado fue "pústulas estériles visibles macroscópicamente sobre una base eritematosa, no restringidas a la región acral ni dentro de las placas psoriásicas". Estos criterios de consenso para la GPP están destinados a ayudar a los clínicos a lograr un diagnóstico más preciso y mejorar la atención al paciente.

RESUMEN

Importancia: La psoriasis pustulosa generalizada (GPP) carece de definiciones y criterios diagnósticos aceptados internacionalmente, lo que impide un diagnóstico y tratamiento oportunos y dificulta las comparaciones de estudios clínicos y epidemiológicos entre regiones.

Objetivo

Desarrollar una definición de consenso internacional y criterios diagnósticos para la GPP utilizando el método Delphi modificado.

Revisión de Evidencia

La rareza de la GPP presenta un desafío para adquirir datos clínicos publicados completos necesarios para desarrollar una definición y criterios estandarizados. En lugar de depender de una búsqueda en la literatura, se formularon 43 declaraciones que abordaban de manera integral los aspectos fundamentales de las definiciones y criterios diagnósticos para la GPP, basándose en revisiones de expertos de 64 casos desafiantes de GPP. Estas declaraciones se presentaron a un panel de 33 expertos mundiales en GPP para votación, discusión y refinamientos en 2 reuniones de consenso virtuales. El consenso durante la votación se definió como al menos un 80% de acuerdo; la definición y los criterios diagnósticos fueron aceptados por todos los panelistas después de la votación y la discusión en profundidad.

Resultados

En la primera y segunda ronda del método Delphi modificado, participaron 30 (91%) y 25 (76%) expertos. En la ronda inicial de Delphi, se alcanzó el consenso para el 53% de las declaraciones, lo que llevó a la aprobación de 23 declaraciones que se utilizaron para desarrollar las definiciones y criterios diagnósticos propuestos para la GPP. Durante la segunda ronda de Delphi, se estableció la definición final: "La psoriasis pustulosa generalizada es una enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada por eritema cutáneo y pústulas estériles visibles macroscópicamente". Puede ocurrir con o sin síntomas sistémicos, otros tipos de psoriasis y anormalidades de laboratorio. La GPP puede manifestarse en una forma aguda con pústulas generalizadas o en una variante subaguda con un fenotipo anular. El criterio esencial identificado fue, "Pústulas estériles visibles macroscópicamente sobre una base eritematosa y no restringidas a la región acral ni dentro de las placas psoriásicas".

Conclusiones y Relevancia

La obtención de un consenso internacional sobre la definición y los criterios diagnósticos para la GPP subraya la importancia de la colaboración, la metodología innovadora y la participación de expertos para abordar enfermedades raras. Aunque se necesita una mayor validación, estos criterios pueden servir como un punto de referencia para clínicos, investigadores y pacientes, lo que puede contribuir a un diagnóstico más preciso y una mejor gestión de la GPP.

Referencias:

Siew Eng Choon; Peter van de Kerkhof; Johann E. Gudjonsson; et al

DOI: 10.1001/jamadermatol.2024.0915

Link: https://jamanetwork.com/journals/jamadermatology/article-abstract/2818462

Fuente: BioPress