PHEBURANE Granulado 483 mg/g   





Alertas por composición:
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Fenilbutirato de sodio

Evitar

Al administrar dosis altas de fenilacetato (190-474 mg/kg) por vía subcutánea a crías de rata, se observó una disminución de la proliferación y un aumento de la pérdida de neuronas, así como una reducción de la mielina del SNC. Se retrasó la maduración de las sinapsis cerebrales y se redujo el número de terminaciones nerviosas funcionales en el cerebro, lo que provocó un retraso del crecimiento cerebral. No se ha determinado si el fenilacetato se secreta en la leche humana, por lo que el uso de fenilbutirato de sodio está contraindicado durante la lactancia.

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Fenilbutirato de sodio

No se ha establecido la seguridad del uso en embarazadas. La evaluación de los estudios experimentales con animales ha demostrado la existencia de toxicidad sobre la reproducción, es decir, efectos sobre el desarrollo del embrión o del feto. La exposición prenatal de crías de rata al fenilacetato (el metabolito activo del fenilbutirato) produjo lesiones en las células piramidales corticales; las terminaciones dendríticas eran más largas y finas de lo normal y su número, reducido. Se desconoce la relevancia de estos datos para embarazadas; por consiguiente, su uso está contraindicado durante el embarazo. Las mujeres con posibilidad de quedarse embarazadas deben adoptar medidas anticonceptivas eficaces.

 

 


1. Qué es PHEBURANE y para qué se utiliza  |  2. Qué necesita saber antes de empezar a tomar PHEBURANE No tome PHEBURANE:  |  3. Cómo tomar PHEBURANE  |  4. Posibles efectos adversos  |  5. Conservación de PHEBURANE  |  6. Contenido del envase e información adicional

Menu 1. Qué es PHEBURANE y para qué se utiliza

PHEBURANE contiene el principio activo fenilbutirato de sodio, que se usa para tratar a pacientes de todas las edades con trastornos del ciclo de la urea. Estos trastornos raros son causados por una deficiencia de ciertas enzimas del hígado que son necesarias para eliminar el nitrógeno residual en forma de amonio.
El nitrógeno es un elemento constitutivo de las proteínas, que son una parte esencial de los alimentos que comemos. A medida que el organismo descompone las proteínas después de comer, el nitrógeno residual, en forma de amonio, se acumula porque el organismo no puede eliminarlo. El amonio es especialmente tóxico para el cerebro y, en casos graves, puede provocar una pérdida del conocimiento y coma.
PHEBURANE ayuda al organismo a eliminar el nitrógeno residual y reduce la cantidad de amoníaco del organismo.
Sin embargo, PHEBURANE debe usarse con una dieta baja en proteínas, que el médico o el dietista haya elaborado específicamente para su caso. Deberá seguir esa dieta a conciencia.


Menu 2. Qué necesita saber antes de empezar a tomar PHEBURANE No tome PHEBURANE:

• si es alérgico al fenilbutirato de sodio o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).

• si está embarazada.

• si está dando el pecho.

Advertencias y precauciones

Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a tomar PHEBURANE si usted:

• padece insuficiencia cardíaca (un tipo de enfermedad cardíaca en la que el corazón no puede bombear suficiente sangre para el organismo) o una disminución de la función renal

• padece una disminución de la función de los riñones o del hígado, ya que PHEBUTANE se elimina del organismo por estos órganos.

PHEBURANE no previene por completo que se produzca un exceso de amonio en la sangre. Si esto ocurre, usted presentará síntomas como náuseas, vómitos, confusión, y deberá recibir atención médica con urgencia.
Si ha de hacerse análisis, es importante que le recuerde al médico que está tomando PHEBURANE, ya que el fenilbutirato de sodio puede interferir en los resultados de algunos análisis (como los electrolitos o las proteínas en la sangre, o las pruebas de función hepática).
En caso de cualquier duda, consulte a su médico o farmacéutico.

Otros medicamentos y PHEBURANE

Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que
tomar cualquier otro medicamento.
Es especialmente importante que informe a su médico si está tomando medicamentos que contengan:

• valproato (un medicamento antiepiléptico),

• haloperidol (utilizado para tratar algunos trastornos psicóticos),

• corticoesteroides (medicamentos que se utilizan para aliviar zonas inflamadas del organismo),

• probenecid (para el tratamiento de la hiperuricemia, concentración alta de ácido úrico en la sangre, asociada a la gota)

Estos medicamentos pueden modificar el efecto de PHEBURANE, y deberá hacerse análisis de sangre con mayor frecuencia. Si no está seguro de si los medicamentos que está usando contienen estos principios activos, consulte a su médico o farmacéutico.

Embarazo y lactancia

No tome PHEBURANE si está embarazada, ya que este medicamento puede dañar al feto.
En caso de que pudiera quedarse embarazada, debe utilizar, durante el tratamiento con

PHEBURANE, un método anticonceptivo eficaz. Consulte los detalles a su médico.

No use PHEBURANE si está dando el pecho, ya que este medicamento puede pasar a la leche materna y puede dañar a su bebé.

Conducción y uso de máquinas

Es poco probable que PHEBURANE afecte a su capacidad para conducir y usar máquinas.

PHEBURANE contiene sodio y sacarosa.

Este medicamento contiene 124 mg (5,4 mmol) de sodio por 1 g de fenilbutirato de sodio. Esto se debe tener en cuenta si recibe usted una dieta pobre en sodio.
Este medicamento contiene 768 mg de sucrosa por 1 g de fenilbutirato de sodio. Esto se debe tener en cuenta si usted padece diabetes. Si su médico le ha dicho que padece una intolerancia a ciertos azúcares, consulte a su médico antes de tomar este medicamento.

Menu 3. Cómo tomar PHEBURANE


Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico. En caso de duda, consulte de nuevo a su médico o farmacéutico.

Dosificación

La dosis diaria de PHEBURANE se basará en su peso corporal o en su superficie corporal, y se
ajustará según su tolerancia a las proteínas y la dieta. Deberá hacerse análisis de sangre con regularidad para ajustar la dosis diaria correcta. Su médico le indicará la cantidad que debe tomar.

Forma de administración

PHEBURANE debe tomarse por vía oral. Debido a que se disuelve lentamente, PHEBURANE no se
debe administrar mediante una gastrostomía (una sonda que va hasta el estómago a través del abdomen) ni mediante una sonda nasogástrica (una sonda que va hasta el estómago por la nariz).
PHEBURANE debe tomarse mientras se lleva una dieta especial, baja en proteínas.
Debe tomar PHEBURANE con cada comida. En los niños pequeños, esto puede ser de 4 a 6 veces al día.
Este medicamento se suministra con una cucharilla de medida calibrada, que administra hasta 3 g de fenilbutirato de sodio. Solo se debe usar esta cucharilla para medir la dosis.
Para medir la dosis:

• Las líneas de la cucharilla indican la cantidad (en gramos de fenilbutirato de sodio). Tome la cantidad correcta que le haya recetado el médico.

• Vierta el granulado directamente en la cucharilla, como se muestra en la figura (en la caja y al final de la página 2 de este prospecto).

• Golpee ligeramente una vez la cucharilla, para obtener un nivel horizontal de granulado y seguir llenando, si es necesario.

El granulado se puede tragar directamente con una bebida (agua, zumo de frutas, fórmulas sin proteínas para lactantes), o se puede añadir a una cucharada de alimentos sólidos (puré de patatas o compota de manzana). Si lo mezcla con los alimentos, es importante que lo tome inmediatamente. Esto permitirá conservar el enmascaramiento de sabor.
Deberá tomar este medicamento y seguir una dieta de por vida.

Si toma más PHEBURANE del que debe

Los pacientes que han tomado dosis muy altas de fenilbutirato de sodio han experimentado:

• somnolencia, cansancio, mareos y, con menor frecuencia, confusión;

• dolor de cabeza;

• cambios en el gusto (trastornos gustativos);

• disminución de la capacidad auditiva;

• desorientación;

• problemas de memoria;

• empeoramiento de las afecciones neurológicas existentes.

En caso de experimentar alguno de estos síntomas, debe ponerse en contacto inmediatamente con su médico o con el servicio de urgencias del hospital más próximo para recibir tratamiento sintomático.

Si olvidó tomar PHEBURANE

Debe tomar una dosis tan pronto como sea posible con la siguiente comida. Asegúrese de que pasan
por lo menos 3 horas entre dos dosis. No tome una dosis doble para compensar las dosis olvidadas.
Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o farmacéutico.

Menu 4. Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.
Si se producen vómitos persistentes, debe llamar inmediatamente a su médico.

Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas): menstruaciones irregulares y detención de la menstruación en las mujeres fértiles.

Es posible que la ausencia de la menstruación en las mujeres sexualmente activas no esté provocada por el uso de PHEBURANE. Si esto ocurre, consulte con su médico, ya que ello podría ser causado
por un embarazo (ver «Embarazo y lactancia» en la sección anterior) o por la menopausia.

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 100 personas): cambios en la

cantidad de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas), cambios en la cantidad de bicarbonato en la sangre (lo que altera su equilibrio ácido-básico), disminución del apetito, depresión, irritabilidad, dolor de cabeza, desmayos, retención de líquidos (hinchazón), cambios en el gusto (trastornos gustativos), dolor abdominal, vómitos, náuseas, estreñimiento, mal olor corporal, sarpullido, funcionamiento renal anormal, aumento de peso, alteración de los resultados de los análisis.

Efectos adversos poco frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 1 000 personas): recuento bajo de glóbulos rojos (anemia) debido a un fallo de la médula ósea, cardenales, alteración del ritmo cardiaco, hemorragia rectal, irritación estomacal, úlcera gastroduodenal, inflamación del páncreas.

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se trata de efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del

sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

Menu 5. Conservación de PHEBURANE

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice PHEBURANE después de la fecha de caducidad que aparece en la caja y la etiqueta del frasco después de «CAD». La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.
Después de abrirlo por primera vez, PHEBURANE se puede utilizar en un plazo de 45 días.
Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico
cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

Menu 6. Contenido del envase e información adicional

Composición de PHEBURANE

El principio activo es fenilbutirato de sodio
Cada gramo de granulado contiene 483 mg de fenilbutirato de sodio.
Los demás componentes son: esferas de azúcar (sacarosa y almidón de maíz, ver sección 2
«PHEBURANE contiene sacarosa»), hipromelosa, etilcelulosa N7, macrogol 1500, povidona K25.

Aspecto del producto y contenido del envase

PHEBURANE granulado es blanco a blanquecino.
El granulado está envasado en un frasco de plástico, con cierre con un dispositivo de seguridad para niños y un desecante. Cada frasco contiene 174g de granulado. Cada caja contiene un frasco.

Titular de la autorización de comercialización

Lucane Pharma
172 rue de Charonne
75011 París - Francia

Responsable de la fabricación

Lucane Pharma
172 rue de Charonne
75011 París
Francia
Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:

België/Belgique/Belgien

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Fecha de la última revisión de este prospecto:

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de
Medicamentos http://www.ema.europa.eu/.
También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.



Fuente: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios.
Consultado por Vademecum: 20/02/2018
Consulte en la AEMPS posibles actualizaciones posteriores a nuestra fecha de consulta.