En un contexto marcado por la necesidad médica no cubierta de tratamientos para pacientes con psoriasis pustulosa generalizada (PPG), una enfermedad cutánea neutrofílica rara y heterogénea que da lugar a pústulas (pequeñas ampollas llenas de pus) dolorosas y estériles por todo el cuerpo^2-4, el Ministerio de Sanidad ha aprobado la financiación de SPEVIGO®, de Boehringer Ingelheim, para tratar los brotes de PPG en adultos. Se trata del primer anticuerpo selectivo con indicación¹² que bloquea la activación del receptor de la interleucina 36 (IL-36R), una vía de señalización del sistema inmune implicada en la patogénesis de la enfermedad.^2,6,7

La llegada de la primera opción de tratamiento en su clase para abordar los brotes de PPG en España supone un avance para la comunidad médica y los pacientes en tanto que ahora disponen de una opción terapéutica que contribuye a resolver los síntomas derivados de estos episodios. Los brotes de PPG, que pueden variar en gravedad y en algunos pacientes se presentan de forma recurrente mientras que en otros aparecen de forma intermitente^3,4, afectan considerablemente a la calidad de vida del paciente y pueden dar lugar a complicaciones graves y potencialmente mortales, como insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal y sepsis.²

El Dr. José Manuel Carrascosa, Jefe de Servicio de Dermatología Hospital Universitari Germans Trias i Pujol (Badalona), afirma que “el desarrollo y aprobación de este nuevo tratamiento representa el primer tratamiento basado de forma específica en el mecanismo de acción en una enfermedad infrecuente pero grave y de gran impacto en la calidad de vida como es la psoriasis pustulosa generalizada. Es un hito indudable en la historia del manejo de la PPG y sin duda va a permitir no sólo un salto cualitativo en la mejora del control clínico de los pacientes que la padecen, sino el inicio de la profundización en un mejor conocimiento de la enfermedad.”

Según el I Observatorio sobre PPG en España, basado en la opinión de los propios pacientes, más de la mitad de las personas encuestadas afirma sufrir, al menos, un brote de PPG al año; todos ellos necesitan tratamiento farmacológico y el 59% fue hospitalizado durante su peor brote (más de 10 días en el 55% de los pacientes)⁵. Además, un brote de esta enfermedad impacta significativamente en la calidad de vida de los pacientes, siendo las lesiones cutáneas (82%) y el dolor (60%) los síntomas que se identifican como más limitantes.⁵

A este respecto, Elena Gobartt, directora de Medical Affairs Specialty Care de Boehringer Ingelheim España, señala que “conscientes de que la psoriasis pustulosa generalizada es una enfermedad que tiene un gran impacto físico y emocional, proporcionar la primera opción terapéutica tras tantos años de investigación marca un avance para la comunidad médica y un hito en nuestra compañía, cuyo propósito es mejorar la salud a través de la innovación. Fieles a este objetivo, esperamos que esta nueva solución contribuya significativamente a mejorar la calidad de vida de los pacientes, la razón de ser de todo lo que hacemos, ayudándoles a hacer frente al impacto físico de la PPG y, con ello, repercutiendo también en la gestión emocional de la enfermedad”.

Esta enfermedad crónica y sistémica, que afecta a 13 personas por millón en España¹ y que además de las pústulas puede aparecer con o sin inflamación sistémica, provocando otros síntomas y signos como fiebre, dolor en las articulaciones o sensación de cansancio extremo^3,8, suele afectar más a las mujeres que a los hombres y presentarse a partir de los 50 años, aunque puede manifestarse en edades más tempranas.^9,10

La financiación viene respaldada por los datos obtenidos en el ensayo clínico EffisayilTM 1, el primer ensayo clínico de asignación aleatoria, doble ciego y de grupos paralelos que evaluó la tolerabilidad, eficacia y seguridad de espesolimab como tratamiento de los brotes de PPG¹¹. Se trata de un ensayo de 12 semanas, enmarcado dentro del programa de desarrollo clínico de esta indicación en PPG, en el que los pacientes que experimentaron un brote fueron tratados con el fármaco de la compañía o con placebo. Después de una semana y con una sola dosis, el ensayo clínico demostró que el tratamiento con dicho fármaco consigue el aclaramiento total de las pústulas en el 54% de los pacientes tratados. Además, en el 43% de los pacientes, la nueva solución logra la eliminación completa o casi completa de todas las lesiones cutáneas a la semana de administrar el tratamiento, también con una sola dosis, en comparación con los que recibieron placebo (6%)¹¹.

Más allá de la investigación, Boehringer Ingelheim impulsa y respalda una serie de iniciativas para promover la salud dermatológica, extendiendo su compromiso a múltiples áreas de la vida de los pacientes. Como parte de este compromiso, la compañía trabaja de la mano de agentes clave del ecosistema sanitario, como la Fundación Piel Sana, la AEDV y Acción Psoriasis, para impulsar campañas de sensibilización que mejoren el conocimiento de la PPG, promover programas de valor para ayudar a los pacientes y fomentar la formación transversal de especialistas clave para mejorar la calidad asistencial.

Referencias:

1 E. Vilarrasa, R. Rivera, N. Eirisetal., Aproximación a la epidemiología, manejo de la enfermedad y retos actuales en la gestión de la psoriasis pustulosa generalizada en España a través de un cuestionario dirigido a dermatólogos, ACTAS Dermo-Sifiliográficas, https://doi.org/10.1016/j.ad.2023.10.022

2 Crowley JJ, et al. A brief guide to pustular psoriasis for primary care providers, Postgrad Med. 2021;133(3):330-344

3 Navarini AA, et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. JEADV. 2017;31:1792-1799.

4 Hanna M, et al. Economic burden of generalized pustular psoriasis and palmoplantar pustulosis in the United States. Curr Med Res Opin. 2021. 37(5):735-742.

5 Boehringer Ingelheim, Acción Psoriasis. I Observatorio de la Psoriasis Pustulosa Generalizada (PPG) en España. 2022. https://www.avancesenppg.com/

6 Furue K, et al. Highlighting Interleukin-36 Signalling in plaque psoriasis and pustular psoriasis. Acta Derm Venereol. 2018;98:5–13. 7 Bachelez H, et al. Inhibition of the Interleukin-36 Pathway for the Treatment of Generalized Pustular Psoriasis. N Engl J Med. 2019; 380:981-983.

8 Bachelez H. Pustular Psoriasis: The Dawn of a New Era. Acta Derm Venereol. 2020 Jan 30;100(3):adv00034.

9 Zheng M, Jullien D, Eyerich K. The Prevalence and Disease Characteristics of Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022 Jan;23(Suppl 1):5-12.

10 Choon SE, et al. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol. 2014 Jun;53(6):676-84.

11 Bachelez H et al. Trial of Spesolimab for Generalized Pustular Psoriasis. NEJM. 2021;385:2431-40.

12 CIMA FICHA TECNICA SPEVIGO 450 MG CONCENTRADO SOLUCION PARA PERFUSION.

https://cima.aemps.es/cima/dochtml/ft/1221688001/FT_1221688001.html

Fuente: Boehringer Ingelheim