La esclerosis sistémica o esclerodermia es una enfermedad muy compleja, que puede afectar a numerosos órganos y sistemas, por lo que resulta fundamental conocer dichas manifestaciones y sobre todo las mejores herramientas para detectarlas precozmente.   No obstante, “desde hace ya 10 años se dispone de unos criterios de clasificación más sensibles que permiten el diagnóstico más precoz y, además, ha habido un avance en el arsenal terapéutico sobre todo en la afectación pulmonar intersticial y en la hipertensión pulmonar”, según ha puesto de manifiesto el Dr. Carlos de la Puente Bujidos, del Servicio de Reumatología del Hospital Ramón y Cajal de Madrid, y uno de los coordinadores del Curso de Esclerodermia de la Sociedad Española de Reumatología (SER), celebrado este fin de semana, con la colaboración de Boehringer Ingelheim.

“En cuanto a la afectación pulmonar intersticial se ha experimentado la llegada del tratamiento antifibrótico y los inmunosupresores se emplean de forma más precoz y frecuente. Dentro de la hipertensión pulmonar, la actualización de las definiciones ha aumentado el número de pacientes tributarios de tratamiento y las últimas guías recomiendan un abordaje más agresivo”, ha detallado el Dr.   De la Puente.

  No obstante, -ha añadido- “en el futuro, la disponibilidad de nuevas moléculas es incierta y la perspectiva de progreso más realista radica en la estandarización y homogeneización de las definiciones y de las pautas de actuación. En los próximos años, la contribución de las ‘ómicas’ en la definición de la enfermedad y personalización de los perfiles dará lugar, muy probablemente, a una reclasificación de la enfermedad”.

Manifestaciones “olvidadas” en los pacientes

Por su parte, la Dra. Paloma García de la Peña Lefebvre, reumatóloga de la Fundación Investigación Inmunes de Madrid, hizo un repaso a ciertas manifestaciones “olvidadas” que influyen, en gran medida, en la calidad de vida de los pacientes y en la autoestima, como la disfunción eréctil y la astenia.

La esclerosis sistémica es de las enfermedades reumáticas que “más problemas psicológicos produce, sufriendo los pacientes estigmatización y depresión dadas algunas de sus manifestaciones que afectan al físico (microstomía/atrofia labial, telangiectasias o alteraciones de pigmentación, entre otras)”.   En este sentido, la especialista ha insistido en la importancia de “no frivolizar, ni minimizar estas emociones, sino que se debe intentar dar soluciones”. Aquí puede jugar un papel interesante el ámbito de la Medicina estética donde se empiezan a recoger algunos resultados en la literatura científica con láser, inyectables o injertos de grasa. En esta misma línea, desde la SER se están llevando a cabo talleres de cuidado de la piel y de maquillaje para pacientes con enfermedades reumáticas, en colaboración con Clarins, que también pueden ser de utilidad.

Además, un muy alto porcentaje de pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) tiene astenia, un cansancio “como si la batería estuviese descargada” que acompaña a los pacientes en su día a día afectando a su estado de ánimo y limitando su vida personal y social. En ocasiones, “se asocia a ciertos tratamientos y, sobre todo, al ser algo que no se ve genera mucha incomprensión y muchas veces los médicos no lo tenemos en cuenta”, ha explicado la Dra. García de la Peña. La causa es multifactorial interviniendo aspectos como el sueño, el dolor o el estado anímico, entre otros. En este sentido, “son de ayuda algunas terapias alternativas y la realización de actividad física que ha demostrado tener claros beneficios en la mejora de la calidad de vida de los pacientes, siempre adaptado a las características y situación de la enfermedad. Por ello, debe ser un pilar clave del tratamiento, tal y como defendemos en la SER a través de la campaña #Reumafit”. Además, se considera ventajoso aprender a gestionar el estrés con psicoterapia, psicólogos y, en caso necesario, con fisioterapeutas.

Por otra parte, los pacientes con esclerosis sistémica sufren de forma muy común disfunción sexual. Los hombres pueden padecer disfunción eréctil en mayor grado que pacientes con otras enfermedades reumáticas como aquellos que tienen artritis reumatoide y suele aparecer durante los tres primeros años de enfermedad. Algunos estudios confirman que ambos sexos admiten reducir la frecuencia de las relaciones sexuales. “Por eso, hay que preguntar más sobre este tema en las consultas y en la medida de las posibilidades hacer una serie de recomendaciones (posturas, horarios, medicación, etc.)”, ha recalcado la especialista.

Un curso clave para los especialistas

Durante este Curso de Esclerodermia, que se ha llevado a cabo con el apoyo de Boehringer Ingelheim, se han abordado temas de gran interés y actualidad como la utilidad de la citadas “ómicas”, la ecografía en el manejo de la enfermedad o los nuevos tratamientos, así como la revisión de herramientas clásicas como la interpretación de las exploraciones que definen y cuantifican las complicaciones pulmonares o la capilaroscopia.

A juicio del Dr. De la Puente, que ha compartido coordinación del curso, junto con la Dra. Beatriz Rodríguez, “dos temas de especial interés han sido la revisión de las peculiaridades de los ensayos clínicos en esta enfermedad y la reflexión (en forma de debate) de si existe, y aprovechamos adecuadamente, un periodo ventana en esta enfermedad”. Lamentablemente -ha añadido- “dada la baja prevalencia de la enfermedad, la esclerodermia no es tan bien conocida por la mayoría de los reumatólogos como otras áreas de la enfermedad como las artropatías inflamatorias u otras conectivopatías. De la misma forma, la realización de capilaroscopias y la interpretación de algunas exploraciones complementarias, sobre todo las relacionadas con la afectación pulmonar, no se llevan a cabo por la mayoría de los reumatólogos, de ahí la importancia de fomentar este tipo de actividades formativas sobre la esclerodermia”, que se estima tiene una prevalencia de 277 casos por millón de habitantes

Fuente: Sociedad Española de Reumatología (SER)