FABRAZYME powder for solution for infusion 35 mg

Mecanismo de acción
Agalsidasa beta

Es una hidrolasa lisosomal, forma recombinante de alfa-galactosidasa A humana, obtenida por tecnología de ADN recombinante de células de ovario de hámster chino. Trata de restaurar la actividad enzimática hasta un nivel suficiente para eliminar la globotriaosilceramida acumulada en los tejidos de los órganos.

Indicaciones terapéuticas
Agalsidasa beta

Terapia de sustitución enzimática a largo plazo en enfermedad de Fabry (deficiencia de alfa-galactosidasa A) confirmada en adultos, adolescentes y niños >= 8 años.

Posología
Agalsidasa beta

Modo de administración
Agalsidasa beta

Vía IV. Se debe administrar en perfusión. Velocidad inicial no debe exceder de 0,25 mg/min que puede reducirse si aparecen reacciones asociadas a la perfusión. Si el paciente lo tolera bien, la velocidad se puede aumentar progresivamente en las siguientes perfusiones. Los aumentos de velocidad se hacen de forma gradual y controlada, asegurando buena tolerancia antes de cada incremento.

Contraindicaciones
Agalsidasa beta

Hipersensibilidad.

Advertencias y precauciones
Agalsidasa beta

En pacientes mayores de 65 años, no hay suficiente información para recomendar una dosis.
No se ha establecido la seguridad y eficacia en niños de 0 a 7 años.
Debe registrarse el nombre y el número de lote del medicamento para garantizar su trazabilidad.
Riesgo de hipersensibilidad tipo alérgico y desarrollo de anticuerpos IgG a la proteína.
Pueden aparecer reacciones asociadas a la perfusión (si se presentan reacciones de tipo alérgico o anafiláctico, interrumpir perfusión e iniciar tratamiento adecuado).
El efecto renal del tratamiento puede ser limitado en pacientes con enfermedad renal avanzada.

Insuficiencia hepática
Agalsidasa beta

No se han realizado estudios en pacientes con I.H.

Insuficiencia renal
Agalsidasa beta

No es necesario ajustar dosis.

Interacciones
Agalsidasa beta

Actividad intracelular inhibida por: cloroquina, amiodarona, benoquina, gentamicina, no administrar concomitantemente.

Embarazo
Agalsidasa beta

Durante el embarazo, hay pocos datos sobre el uso de agalsidasa beta en mujeres. Aunque los estudios en animales no muestran riesgos claros, se recomienda evitar por precaución y solo usarlo si es estrictamente necesario.

Lactancia
Agalsidasa beta

La agalsidasa beta pasa a la leche materna, pero no se sabe cómo afecta a los recién nacidos/lactantes. Por eso, se debe decidir entre suspender la lactancia o interrumpir el tratamiento, valorando qué es más beneficioso: la lactancia para el niño o el tratamiento para la madre.

Efectos sobre la capacidad de conducir
Agalsidasa beta

El día de la administración, agalsidasa beta puede tener una leve influencia sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas, ya que se pueden producir mareos, somnolencia, vértigo y síncope.

Reacciones adversas
Agalsidasa beta

Nasofaringitis; cefalea, parestesia, mareos, somnolencia, hipoestesia, ardor, letargo, síncope; aumento de lacrimación; acúfenos, vértigo; taquicardia, bradicardia, palpitaciones; rubefacción, hipertensión, palidez, hipotensión, sofocos; disnea, congestión nasal, opresión en la garganta, sibilancia, tos, disnea exacerbada; náuseas, vómitos, dolor abdominal, dolor abdominal superior, molestias abdominales y estomacales, hipoestesia oral, diarrea; prurito, urticaria, rash, eritema, prurito generalizado, edema angioneurótico, tumefacción facial, rash maculopapular; dolor en las extremidades, mialgia, dolor de espalda, espasmos musculares, artralgia, opresión muscular, rigidez musculoesquelética; escalofríos, pirexia, sensación de frio, fatiga, molestias torácicas, sensación de calor, edema periférico, dolor, astenia, dolor torácico, edema facial, hipertermia.

© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.

Monografías Principio Activo: 20/03/2026

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