KUVAN Comp. soluble 100 mg






Alertas por composición:
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Sapropterina

Evitar

Se desconoce si la sapropterina o sus metabolitos se excretan en la leche materna. No debe utilizarse durante la lactancia.

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Sapropterina

Los datos relativos al uso de sapropterina en mujeres embarazadas son limitados. Los estudios en animales no sugieren efectos perjudiciales directos ni indirectos en términos del embarazo, desarrollo embriofetal, parto o desarrollo postnatal. Los datos de riesgo materno y/o embriofetal asociados a la enfermedad disponibles del Estudio Colaborativo de la Fenilcetonuria Materna, con una cantidad moderada de embarazos y nacimientos de niños vivos (entre 300-1.000) en mujeres afectadas por PKU, demostraron que niveles no controlados de fenilalanina superiores a 600 µmol/l están asociados a una incidencia muy elevada de anomalías neurológicas, cardíacas y del crecimiento y a dimorfismo facial. Por lo tanto, se deben controlar estrictamente los niveles plasmáticos de fenilalanina de la madre antes y durante el embarazo. Si no se controlan estrictamente los niveles plasmáticos de fenilalanina de la madre antes y durante el embarazo puede ser nocivo para la madre y el feto. En este grupo de pacientes, el tratamiento de primera línea es la restricción de la ingesta de fenilalanina con la dieta, supervisada por el médico antes y durante todo el embarazo. Se debe considerar el uso de sapropterina sólo si una dieta estricta no reduce satisfactoriamente los niveles plasmáticos de fenilalanina. La prescripción a mujeres embarazadas se debe realizar con precaución.

 

ATC: Sapropterina
PA: Sapropterina dihidrocloruro
EXC: Manitol y otros.

Envases

  • Env. con 120
  • H: Medicamento de uso hospitalario
  • Dispensación sujeta a prescripción médica
  • Medicamento Huérfano
  • Fi: Medicamento incluido en la financiación del SNS
  • Facturable SNS: NO
  • Comercializado:  Si
  • Situación:  Alta
  • Código Nacional:  662019
  • EAN13:  8470006620199
  • Precio de Venta del Laboratorio:  2580.0€ Precio de Venta al Público IVA:  2741.35€
  • Conservar en frío: No
 

Sapropterina

lactancia: evitar
lactancia: evitar

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Mecanismo de acción
Sapropterina

Versión sintética de 6-R-tetrahidrobiopterina natural, cofactor de hidrolasas de fenilalanina, tirosina y triptófano. Aumenta actividad de fenilalanina hidroxilasa defectuosa (fenilcetonuria); restituye nivel deficitario restableciendo actividad de fenilalanina hidroxilasa (deficiencia de tetrahidrobiopterina).

Indicaciones terapéuticas
Sapropterina

Tto. de hiperfenilalaninemia en ads. y niños de cualquier edad con fenilcetonuria o con deficiencia de tetrahidrobiopterina, que han mostrado responder a este tipo de tto.

Posología
Sapropterina

Modo de administración
Sapropterina

Con una comida, a la misma hora del día, preferiblemente por la mañana. Una vez preparada la sol. beber en los 15-20 min posteriores.

Contraindicaciones
Sapropterina

Hipersensibilidad.

Advertencias y precauciones
Sapropterina

Pacientes > 65 años, I.H., I.R. (seguridad y eficacia no establecidas). Predisposición a convulsiones (observadas convulsiones y exacerbación de las mismas en ensayos clínicos con pacientes con deficiencia de tetrahidrobiopterina). Advertir al paciente que consulte con el médico en caso de enfermedad, los niveles pueden aumentar. Mantener equilibrio nutricional y controlar ingesta de fenilalanina y del total de proteínas para asegurar control adecuado del nivel plasmático de fenilalanina y tirosina; recomendable analizar estos niveles 1 ó 2 sem tras cada ajuste de dosis y monitorizar frecuentemente a partir de entonces. Si control inadecuado, verificar cumplimiento del tto. y de la dieta antes de considerar ajuste de dosis. Ajustar dosis o modificar ingesta de fenilalanina con la dieta, si reducción por debajo del nivel terapéutico deseado. Datos limitados en tto. a largo plazo. Concomitancia con: levodopa (riesgo de aumentar excitabilidad e irritabilidad). Tras la interrupción del tto., puede aparecer un efecto de rebote, definido como un aumento de la concentración plasmática de fenilalanina por encima de los valores existentes antes del tto.

Insuficiencia hepática
Sapropterina

Precaución, seguridad y eficacia no establecidas.

Insuficiencia renal
Sapropterina

Precaución, seguridad y eficacia no establecidas.

Interacciones
Sapropterina

Véase Prec. Además:
Precaución con: inhibidores de dihidrofolato reductasa (p. ej. metotrexato, trimetoprima); agentes que causen vasodilatación, incluso tópicos, que afectan al metabolismo o acción del óxido nítrico incluidos dadores clásicos de óxido nítrico (p. ej. trinitrato de glicerilo, dinitrato de isosorbida, nitroprusiato sódico, molsidomina), inhibidores de fosfodiesterasa tipo 5, minoxidil.

Embarazo
Sapropterina

Precaución. Los datos relativos al uso de sapropterina en mujeres embarazadas son limitados. Estudios en animales no muestran efectos perjudiciales. Considerar sólo si dieta estricta no reduce satisfactoriamente el nivel plasmático de fenilalanina.

Lactancia
Sapropterina

Se desconoce si la sapropterina o sus metabolitos se excretan en la leche materna. No debe utilizarse durante la lactancia.

Reacciones adversas
Sapropterina

Hipofenilalaninemia; cefalea; rinorrea, dolor faringolaríngeo, congestión nasal, tos; diarrea, vómitos, dolor abdominal.

Monografías Principio Activo: 01/01/2015

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