Sapropterina

lactancia: evitar
lactancia: evitar

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Mecanismo de acción
Sapropterina

Versión sintética de 6-R-tetrahidrobiopterina natural, cofactor de hidrolasas de fenilalanina, tirosina y triptófano. Aumenta actividad de fenilalanina hidroxilasa defectuosa (fenilcetonuria); restituye nivel deficitario restableciendo actividad de fenilalanina hidroxilasa (deficiencia de tetrahidrobiopterina).

Indicaciones terapéuticas
Sapropterina

Tto. de hiperfenilalaninemia en ads. y niños de cualquier edad con fenilcetonuria o con deficiencia de tetrahidrobiopterina, que han mostrado responder a este tipo de tto.

Posología
Sapropterina

Modo de administración
Sapropterina

Con una comida, a la misma hora del día, preferiblemente por la mañana. Una vez preparada la sol. beber en los 15-20 min posteriores.

Contraindicaciones
Sapropterina

Hipersensibilidad.

Advertencias y precauciones
Sapropterina

Pacientes > 65 años, I.H., I.R. (seguridad y eficacia no establecidas). Predisposición a convulsiones (observadas convulsiones y exacerbación de las mismas en ensayos clínicos con pacientes con deficiencia de tetrahidrobiopterina). Advertir al paciente que consulte con el médico en caso de enfermedad, los niveles pueden aumentar. Mantener equilibrio nutricional y controlar ingesta de fenilalanina y del total de proteínas para asegurar control adecuado del nivel plasmático de fenilalanina y tirosina; recomendable analizar estos niveles 1 ó 2 sem tras cada ajuste de dosis y monitorizar frecuentemente a partir de entonces. Si control inadecuado, verificar cumplimiento del tto. y de la dieta antes de considerar ajuste de dosis. Ajustar dosis o modificar ingesta de fenilalanina con la dieta, si reducción por debajo del nivel terapéutico deseado. Datos limitados en tto. a largo plazo. Concomitancia con: levodopa (riesgo de aumentar excitabilidad e irritabilidad). Tras la interrupción del tto., puede aparecer un efecto de rebote, definido como un aumento de la concentración plasmática de fenilalanina por encima de los valores existentes antes del tto.

Insuficiencia hepática
Sapropterina

Precaución, seguridad y eficacia no establecidas.

Insuficiencia renal
Sapropterina

Precaución, seguridad y eficacia no establecidas.

Interacciones
Sapropterina

Véase Prec. Además:
Precaución con: inhibidores de dihidrofolato reductasa (p. ej. metotrexato, trimetoprima); agentes que causen vasodilatación, incluso tópicos, que afectan al metabolismo o acción del óxido nítrico incluidos dadores clásicos de óxido nítrico (p. ej. trinitrato de glicerilo, dinitrato de isosorbida, nitroprusiato sódico, molsidomina), inhibidores de fosfodiesterasa tipo 5, minoxidil.

Embarazo
Sapropterina

Precaución. Los datos relativos al uso de sapropterina en mujeres embarazadas son limitados. Estudios en animales no muestran efectos perjudiciales. Considerar sólo si dieta estricta no reduce satisfactoriamente el nivel plasmático de fenilalanina.

Lactancia
Sapropterina

Se desconoce si la sapropterina o sus metabolitos se excretan en la leche materna. No debe utilizarse durante la lactancia.

Reacciones adversas
Sapropterina

Hipofenilalaninemia; cefalea; rinorrea, dolor faringolaríngeo, congestión nasal, tos; diarrea, vómitos, dolor abdominal.

Monografías Principio Activo: 01/01/2015

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