CEREZYME lyophilisate for solution for infusion 400 IU

Mecanismo de acción
Imiglucerasa

Actúa como una terapia de sustitución enzimática, aportando la enzima beta-glucosidasa ácida que falta en la enfermedad de Gaucher, lo que permite degradar la glucosilceramida acumulada en los lisosomas de los macrófagos en glucosa y ceramida, reduciendo su acumulación y las manifestaciones de la enfermedad.

Indicaciones terapéuticas
Imiglucerasa

Terapia de sustitución enzimática a largo plazo en enfermedad de Gaucher no neuropática (tipo 1) o neuropática crónica (tipo 3) y que presentan manifestaciones no neurológicas clínicamente importantes de la enfermedad como anemia tras exclusión de otras causas, trombocitopenia, enfermedad ósea tras exclusión de otras causas, hepatomegalia o esplenomegalia.

Posología
Imiglucerasa

Modo de administración
Imiglucerasa

Vía IV. Se administra por perfusión intravenosa tras su reconstitución y dilución. La velocidad inicial no debe superar 0,5 U/kg/min, pudiendo aumentarse progresivamente hasta un máximo de 1 U/kg/min bajo supervisión sanitaria. Puede administrarse en el domicilio en pacientes que toleren bien el tratamiento, siempre tras evaluación médica y con formación adecuada del paciente o cuidador.

Contraindicaciones
Imiglucerasa

Hipersensibilidad.

Advertencias y precauciones
Imiglucerasa

Debe registrarse el nombre y el número de lote del medicamento para garantizar su trazabilidad.
Control periódico si se sospecha reducción de respuesta al tratamiento para detectar formación de anticuerpos IgG frente a imiglucerasa (más probable en 6 1<exp>os<\exp>meses).
Riesgo de reacciones de hipersensibilidad (mayor si se desarrollan anticuerpos frente a imiglucerasa), en caso de ser graves de tipo alérgico detener perfusión y administrar tratamiento adecuado.
Precaución también en los que han desarrollado anticuerpos o síntomas de hipersensibilidad a alglucerasa.

Interacciones
Imiglucerasa

No se han realizado estudios de interacción.

Embarazo
Imiglucerasa

Se dispone de datos limitados (unos 150 casos) que sugieren que imiglucerasa puede ser beneficioso durante el embarazo y no parece causar malformaciones, aunque la evidencia es escasa y no se sabe si atraviesa la placenta; además, no hay estudios en animales. El tratamiento debe evaluarse de forma individual, ya que la enfermedad de Gaucher puede empeorar durante el embarazo, por lo que se recomienda considerar iniciar la terapia antes de quedarse embarazada o continuarla si ya se está recibiendo, siempre con un seguimiento médico estrecho y ajuste de dosis según la respuesta de la paciente.

Lactancia
Imiglucerasa

No se sabe si este principio activo pasa a la leche materna, pero probablemente el bebé lo digiera en su sistema digestivo.

Efectos sobre la capacidad de conducir
Imiglucerasa

La influencia sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.

Reacciones adversas
Imiglucerasa

Disnea, tos; reacciones de hipersensibilidad; urticaria/angioedema, prurito, erupción cutánea.

Sobredosificación
Imiglucerasa

No se han notificado casos de sobredosis.

&#169; Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.

Monografías Principio Activo: 19/03/2026

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