Carglúmico ácido

En estudios animales ha producido daño fetal y no hay estudios adecuados en mujeres embarazadas. O bien, no se han realizado estudios en animales ni en humanos. Sólo debe administrarse en el embarazo si el beneficio justifica el riesgo potencial.
lactancia: evitar

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Mecanismo de acción
Carglúmico ácido

Análogo estructural del N-acetilglutamato, activador natural de carbamilfosfato sintetasa, 1ª enzima del ciclo de urea. Activa la carbamilfosfato sintetasa hepática.

Indicaciones terapéuticas
Carglúmico ácido

Hiperamoniemia debida a deficiencia 1<exp>aria<\exp> de N-acetilglutamato sintasa, a acidemia isovalérica, a acidemia metilmalónica o a acidemia propiónica.

Posología
Carglúmico ácido

Oral (conveniente dividir dosis/día total en 2-4 dosis y administrar antes de comidas):
- Hiperamoniemia debida a deficiencia N-acetilglutamato sintasa. Inicial: 100 mg/kg hasta 250 mg/kg. Ajuste individual para mantener el nivel plasmático de amoníaco normal. A largo plazo, puede no ser preciso aumentar la dosis si el control metabólico es adecuado, las dosis diarias oscilan de 10 mg/kg a 100 mg/kg. Antes de iniciar un tto. a largo plazo se recomienda comprobar la respuesta individual, así en niños en coma, comenzar con dosis entre 100 y 250 mg/kg/día y medir la concentración plasmática de amoníaco antes de cada toma; debería normalizarse a las pocas h de iniciar el tto., y en pacientes con hiperamoniemia moderada y bien tolerada, administrar entre 100 y 200 mg/kg/día durante 3 días con administración constante de proteínas y determinar repetidamente el nivel plasmático de amoníaco (antes y 1 h después de la comida).
- Hiperamoniemia debida a acidemia isovalérica, a acidemia metilmalónica o a acidemia propiónica. Comenzar tras la hiperamoniemia en pacientes con acidemia orgánica. Inicial: 100 mg/kg/día, si es preciso hasta 250 mg/kg/día. Posteriormente ajustar individualmente para mantener el nivel plasmático de amoníaco normal.

Modo de administración
Carglúmico ácido

Es conveniente su administración antes de las comidas. Administrar únicamente por vía oral (por ingestión o a través de una sonda nasogástrica usando una jeringa, si es necesario).

Contraindicaciones
Carglúmico ácido

Hipersensibilidad, lactancia.

Advertencias y precauciones
Carglúmico ácido

Mantener nivel plasmático de amoníaco y aminoácidos dentro del límite normal; vigilancia de funciones renal, hepática, cardiaca y parámetros hematológicos; considerar restricción proteica y suplementos de arginina en caso de baja tolerancia a proteínas.

Insuficiencia hepática
Carglúmico ácido

Precaución. Vigilar función hepática.

Insuficiencia renal
Carglúmico ácido

Precaución. Vigilar función renal.

Interacciones
Carglúmico ácido

No se han efectuado estudios de interacciones específicos.

Embarazo
Carglúmico ácido

Sin datos clínicos, estudios en animales revelan toxicidad mín. Valorar riesgo/beneficio

Lactancia
Carglúmico ácido

Aunque se desconoce si el ácido carglúmico se secreta en la leche humana, ha resultado estar presente en la leche de las ratas en período de lactancia. Por lo tanto, la lactancia está contraindicada durante el uso de ácido carglúmico.

Reacciones adversas
Carglúmico ácido

Aumento de sudoración.

Monografías Principio Activo: 14/07/2016