Embarazo
Lactancia: evitarMecanismo de acciónVestronidasa alfa
La mucopolisacaridosis VII es una enfermedad de depósito lisosomal que se caracteriza por la falta de beta-glucuronidasa (GUS) funcional y la consiguiente acumulación de glicosaminoglicanos (GAG) en las células del organismo. Debido a su amplia distribución en el organismo, la acumulación de GAG ocasiona daño multisistémico tisular y orgánico.
La vestronidasa alfa es una forma recombinante de la GUS humana y su administración proporciona una enzima GUS exógena que los lisosomas celulares captan para el catabolismo de los GAG acumulados en los tejidos afectados.
Indicaciones terapéuticasVestronidasa alfa
Tratamiento de las manifestaciones no neurológicas de la mucopolisacaridosis VII (MPS VII; síndrome de Sly).
PosologíaVestronidasa alfa
Modo de administraciónVestronidasa alfa
Vía IV. El volumen total diluido de la solución para perfusión se administrará durante 4 h ajustando la velocidad. La velocidad de perfusión se ajustará de esta manera: en la 1ª h se infundirá el 2,5 % del volumen total y en las 3 siguientes horas el resto, de manera equilibrada. No administrar con otros medicamentos por el mismo sistema de perfusión. No se ha evaluado la compatibilidad con otros medicamentos.
ContraindicacionesVestronidasa alfa
Hipersensibilidad potencialmente mortal (reacción anafiláctica).
Advertencias y precaucionesVestronidasa alfa
Con objeto de mejorar la trazabilidad de los medicamentos biológicos, el nombre y el número de lote del medicamento administrado deben estar claramente registrados; no se han establecido la seguridad y la eficacia en: > 65 años, I.R., I.H.; valorar riesgo/beneficio de manera periódica; conforme la enfermedad progresa, el daño orgánico, resulta más difícil de revertir por el tratamiento, así como alcanzar una mejoría; riesgo de reacciones graves de hipersensibilidad incluida anafilaxia (disponer de tratamiento médico de soporte); evitar la perfusión si el paciente sufre en el momento de la administración un proceso agudo de tipo febril o respiratorio; si aparece reacción de hipersensibilidad grave, suspender e iniciar tratamiento apropiado; monitorizar al paciente para detectar signos y síntomas que puedan indicar compresión medular o inestabilidad en el cuello (incluyendo dolor de espalda o cuello, debilidad en extremidades, cambios en los reflejos o incontinencia urinaria o fecal).
Insuficiencia hepáticaVestronidasa alfa
Precaución. No se han evaluado la seguridad y la eficacia de la vestronidasa alfa en pacientes con alteraciones de la función hepática.
Insuficiencia renalVestronidasa alfa
Precaución. No se han evaluado la seguridad y la eficacia de la vestronidasa alfa en pacientes con alteraciones de la función renal.
InteraccionesVestronidasa alfa
No se han realizado estudios de interacciones. Dado que vestronidasa alfa es una enzima recombinante humana cuya acción enzimática se desarrolla en el interior del lisosoma, no cabe esperar que interaccione con otros medicamentos.
EmbarazoVestronidasa alfa
No existen datos sobre la administración de vestronidasa alfa a mujeres embarazadas. Los estudios con vestronidasa alfa en animales no revelan ningún efecto nocivo directo o indirecto para el embarazo, el desarrollo embriofetal o el desarrollo pre- y posnatal.
Como precaución, es aconsejable evitar la administración de vestronidasa alfa durante el embarazo, a menos que el posible beneficio materno exceda los riesgos teóricos potenciales para el feto.
LactanciaVestronidasa alfa
No existen datos de estudios sobre mujeres lactantes. Se desconoce si la vestronidasa alfa se excreta en la leche materna, pero no cabe esperar una exposición sistémica a través de la leche. Ante la falta de datos en humanos, la vestronidasa alfa solo se administrará a mujeres lactantes si el posible beneficio de la vestronidasa alfa para la madre y el beneficio de la lactancia para el lactante sobrepasan los posibles riesgos teóricos para el lactante.
Efectos sobre la capacidad de conducirVestronidasa alfa
La influencia de vestronidasa alfa sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.
Reacciones adversasVestronidasa alfa
Reacción anafilactoide; convulsión febril; diarrea; urticaria, erupción, prurito; extravasación e hinchazón en el lugar de perfus.
© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.
Monografías Principio Activo: 08/07/2021
