Embarazo: Precaución
lactancia: evitar
Mecanismo de acción
Sapropterina
Versión sintética de 6-R-tetrahidrobiopterina natural, cofactor de hidrolasas de fenilalanina, tirosina y triptófano. Aumenta actividad de fenilalanina hidroxilasa defectuosa (fenilcetonuria); restituye nivel deficitario restableciendo actividad de fenilalanina hidroxilasa (deficiencia de tetrahidrobiopterina).
Indicaciones terapéuticas
Sapropterina
Tto. de hiperfenilalaninemia en ads. y niños de cualquier edad con fenilcetonuria o con deficiencia de tetrahidrobiopterina, que han mostrado responder a este tipo de tto.
Posología
Sapropterina
Modo de administración
Sapropterina
Con una comida, a la misma hora del día, preferiblemente por la mañana. Una vez preparada la sol. beber en los 15-20 min posteriores.
Contraindicaciones
Sapropterina
Hipersensibilidad.
Advertencias y precauciones
Sapropterina
Pacientes > 65 años, I.H., I.R. (seguridad y eficacia no establecidas). Predisposición a convulsiones (observadas convulsiones y exacerbación de las mismas en ensayos clínicos con pacientes con deficiencia de tetrahidrobiopterina). Advertir al paciente que consulte con el médico en caso de enfermedad, los niveles pueden aumentar. Mantener equilibrio nutricional y controlar ingesta de fenilalanina y del total de proteínas para asegurar control adecuado del nivel plasmático de fenilalanina y tirosina; recomendable analizar estos niveles 1 ó 2 sem tras cada ajuste de dosis y monitorizar frecuentemente a partir de entonces. Si control inadecuado, verificar cumplimiento del tto. y de la dieta antes de considerar ajuste de dosis. Ajustar dosis o modificar ingesta de fenilalanina con la dieta, si reducción por debajo del nivel terapéutico deseado. Datos limitados en tto. a largo plazo. Concomitancia con: levodopa (riesgo de aumentar excitabilidad e irritabilidad). Tras la interrupción del tto., puede aparecer un efecto de rebote, definido como un aumento de la concentración plasmática de fenilalanina por encima de los valores existentes antes del tto.
Insuficiencia hepática
Sapropterina
Precaución, seguridad y eficacia no establecidas.
Insuficiencia renal
Sapropterina
Precaución, seguridad y eficacia no establecidas.
Interacciones
Sapropterina
Véase Prec. Además:
Precaución con: inhibidores de dihidrofolato reductasa (p. ej. metotrexato, trimetoprima); agentes que causen vasodilatación, incluso tópicos, que afectan al metabolismo o acción del óxido nítrico incluidos dadores clásicos de óxido nítrico (p. ej. trinitrato de glicerilo, dinitrato de isosorbida, nitroprusiato sódico, molsidomina), inhibidores de fosfodiesterasa tipo 5, minoxidil.
Embarazo
Sapropterina
Precaución. Los datos relativos al uso de sapropterina en mujeres embarazadas son limitados. Estudios en animales no muestran efectos perjudiciales. Considerar sólo si dieta estricta no reduce satisfactoriamente el nivel plasmático de fenilalanina.
Lactancia
Sapropterina
Se desconoce si la sapropterina o sus metabolitos se excretan en la leche materna. No debe utilizarse durante la lactancia.
Reacciones adversas
Sapropterina
Hipofenilalaninemia; cefalea; rinorrea, dolor faringolaríngeo, congestión nasal, tos; diarrea, vómitos, dolor abdominal.
© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.
Monografías Principio Activo: 01/01/2015
