Embarazo: Contraindicado
lactancia: evitar
Mecanismo de acciónQuenodeoxicólico ácido
Exógeno se utiliza como terapia de sustitución para restablecer la inhibición por retroalimentación que se pierde por la deficiencia o ausencia del compuesto endógeno.
Indicaciones terapéuticasQuenodeoxicólico ácido
Tratamiento de errores congénitos en la síntesis de ácidos biliares primarios producidos por la deficiencia de la 27-esterol-hidroxilasa (que se manifiesta como xantomatosis cerebrotendinosa (XCT)) en lactantes, niños y adolescentes de edades comprendidas desde 1 mes hasta 18 años, y adultos.
PosologíaQuenodeoxicólico ácido
Modo de administraciónQuenodeoxicólico ácido
Vía oral.
ContraindicacionesQuenodeoxicólico ácido
Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes.
Advertencias y precaucionesQuenodeoxicólico ácido
- Control anual de colestanol, alcoholes biliares en orina y actividad hepática para ajuste posológico. Incrementar la frecuencia de monitorización en embarazo, patologías concomitantes o periodos de rápido crecimiento.
- No se recomienda la administración simultánea con ciclosporina, sirolimus, fenobarbital o anticonceptivos orales.
- Administrar el ácido quenodesoxicólico 2 horas antes o después de colestipol o antiácidos con hidróxido de aluminio/esmectita. Con la colestiramina, administrar 1 hora antes o entre 4 y 6 horas después.
Insuficiencia hepáticaQuenodeoxicólico ácido
No se dispone de datos de pacientes con insuficiencia hepática. No obstante, estos pacientes deben someterse a estrecha vigilancia y la dosis se debe ajustar de forma individual.
Insuficiencia renalQuenodeoxicólico ácido
No se dispone de datos de pacientes con insuficiencia renal. No obstante, estos pacientes deben someterse a estrecha vigilancia y la dosis se debe ajustar de forma individual.
InteraccionesQuenodeoxicólico ácido
- Secuestradores y Antiácidos (reducción de absorción intestinal): evitar la administración con colestipol, colestiramina o antiácidos con hidróxido de aluminio/esmectita debido a que se unen al principio activo impidiendo su eficacia. En caso de requerirse, espaciar el ácido quenodesoxicólico: 2 horas antes o después del colestipol/antiácidos; 1 hora antes o entre 4 y 6 horas después de la colestiramina.
- Inmunosupresores e inductores (interferencia metabólica y enzimática): Se debe evitar la administración simultánea con ciclosporina, sirolimus o fenobarbital porque inhiben la CYP27A1, aumentan la HMG-CoA-reductasa. Si la combinación es necesaria, monitorizar estrechamente los alcoholes biliares en suero/orina y ajustar la dosis.
- Anticonceptivos Orales: No se recomienda su administración concomitante, ya que reducen las reservas de ácido quenodesoxicólico, empeoran la deficiencia subyacente y disminuyen la eficacia terapéutica.
EmbarazoQuenodeoxicólico ácido
Se ha observado que las pacientes con XCT y niveles altos de colestanol tienen embarazos con desenlaces adversos. No hay datos, o estos son limitados, relativos al uso de ácido quenodesoxicólico en mujeres embarazadas. No se recomienda utilizar ácido quenodesoxicólico durante el embarazo, ni en mujeres en edad fértil que no estén utilizando métodos anticonceptivos.
LactanciaQuenodeoxicólico ácido
No se sabe si el ácido quenodesoxicólico o sus metabolitos se excretan en la leche materna. No se puede excluir el riesgo para recién nacidos/lactantes.
Se debe decidir si es necesario interrumpir la lactancia o interrumpir, o no iniciar, el tratamiento con ácido quenodesoxicólico, tras considerar el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para la madre.
Efectos sobre la capacidad de conducirQuenodeoxicólico ácido
La influencia sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.
Reacciones adversasQuenodeoxicólico ácido
Las reacciones adversas en pacientes (adultos y pediátricos) en tratamiento con ácido quenodesoxicólico son generalmente leves o moderadas. Las reacciones principales observadas fueron estreñimiento, aumento de las transaminasas e ictericia.
SobredosificaciónQuenodeoxicólico ácido
La posibilidad de daños producidos por sobredosis se considera extremadamente baja ya que, dado el eficaz mecanismo endógeno de eliminación y excreción, es muy poco probable que se produzca una acumulación de ácido quenodesoxicólico.
© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.
Monografías Principio Activo: 26/06/2026