Fenilbutirato de glicerol

lactancia: evitar
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Mecanismo de acción
Fenilbutirato de glicerol

Medicamento de unión al nitrógeno. Se trata de un triglicérido que contiene 3 moléculas de ácido 4-fenilbutírico (AFB) unidas a un esqueleto de glicerol.

Indicaciones terapéuticas
Fenilbutirato de glicerol

Terapia adyuvante en el tto. crónico de pacientes pediátricos >= 2 meses y ads. con trastornos del ciclo de la urea (TCU) como deficiencias de carbamoilfosfato-sintasa I (CFS), ornitina carbamoiltransferasa (OTC), argininosuccinato-sintetasa (ASS), argininosuccinato liasa (ASL), arginasa I (ARG) y síndrome de hiperamonemiahiperornitinemia-homocitrulinuria de ornitina-translocasa (HHH]), que no se pueden tratar solamente con restricción de las proteínas alimentarias y/o suplementación de aminoácidos. Se debe emplear junto con restricción de las proteínas alimentarias y, en algunos casos, suplementos nutricionales (p. ej., aminoácidos esenciales, arginina, citrulina o suplementos calóricos sin proteínas).

Posología
Fenilbutirato de glicerol

Modo de administración
Fenilbutirato de glicerol

Vía oral o gastroentérica. Tomar con las comidas y administrar directamente por vía oral mediante una jeringa oral. No añadir a un gran volumen de otro líquido y mezclarlo. Se puede añadir a una pequeña cantidad de salsa de manzana, kétchup o calabaza y se debe usar en un plazo de 2 h cuando se conserva a temperatura ambiente (25 °C). El medicamento se puede mezclar con fórmulas médicas específicas y utilizar en un plazo de 2 h cuando se conserva a 25 ºC, o hasta 24 h refrigerado. Se puede administrar también mediante sonda de silicona de grado médico para gastrostomía o nasogástrica para los pacientes que no puedan tomar el medicamento por la boca.

Contraindicaciones
Fenilbutirato de glicerol

Hipersensibilidad, tto. de la hiperamonemia aguda.

Advertencias y precauciones
Fenilbutirato de glicerol

No se ha establecido la seguridad y eficacia para el tto. de ladeficiencia de N-acetilglutamato sintetasa (NAGS) y CITRIN (citrulinemia tipo 2); no recomendado en < 2 meses; precaución en: ancianos, I.H. (reducir dosis), I.R.; riesgo de: hiperamonemia aguda (incluida encefalopatía hiperamonémica); insuf. pancreática o malabsorción intestinal (supervisar estrechamente concentración de amoniaco); riesgo de neurotoxicidad (si aparecen vómitos, náuseas, cefalea, somnolencia, confusión o letargo en ausencia de valores elevados de amoniaco u otras enf., medir AFA y el cociente AFA/FAG plasmáticos; si la concentración de AFA >500 mcg/ml y cociente AFA/FAG en plasma >2,5 reducir dosis); supervisión y análisis de laboratorio; supervisar concentración de amoniaco en tto. concomitante con corticoesteroides, ác.valproico y haloperidol; precaución en tto. concomitante con probenecid; mujeres en edad fértil tienen que utilizar métodos anticonceptivos eficaces; no utilizar durante el embarazo, ni en mujeres en edad fértil que no estén utilizando métodos anticonceptivos.

Insuficiencia hepática
Fenilbutirato de glicerol

Precaución. Iniciar con 4,5 ml/m<exp>2<\exp>/día y mantener al mín. necesario para controlar la concentración de amoniaco del paciente. Si cociente AFA/FAG plasmático > 2,5: reducir dosis y/o incrementar la frecuencia de administración.

Insuficiencia renal
Fenilbutirato de glicerol

Precaución. Iniciar y mantener la dosis de dichos pacientes al mín. necesario para controlar la concentración de amoniaco en sangre.

Interacciones
Fenilbutirato de glicerol

Precaución en tto. concomitante con: medicamentos que inhiben la lipasa, sustratos de la CYP2D6, medicamentos metabolizados por CYP3A4.
Concentración de amoniaco aumentada por: corticoesteroides, ácido valproico, haloperidol y probenecid.

Embarazo
Fenilbutirato de glicerol

Contraindicado. Estudios en animales han mostrado toxicidad para la reproducción. No se recomienda utilizar durante el embarazo, ni en mujeres en edad fértil que no estén utilizando métodos anticonceptivos.

Lactancia
Fenilbutirato de glicerol

Se desconoce si fenilbutirato de glicerol o sus metabolitos se excretan en la leche materna. No se puede excluir el riesgo en recién nacidos/niños. Se debe decidir si es necesario interrumpir la lactancia o interrumpir el tratamiento con fenilbutirato de glicerol tras considerar el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para la madre.

Efectos sobre la capacidad de conducir
Fenilbutirato de glicerol

La influencia sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es importante, ya que el tratamiento con fenilbutirato de glicerol podría provocar mareo o cefaleas. Los pacientes no deben conducir ni utilizar máquinas mientras tengan estos efectos adversos.

Reacciones adversas
Fenilbutirato de glicerol

Disminución o aumento del apetito; aversión a los alimentos; mareo, cefalea, temblores; flatulencia, diarrea, vómitos, náuseas, dolor abdominal, dispepsia, distensión abdominal, estreñimiento, molestias bucales, arcadas; olor cutáneo anormal, acné; metrorragia; fatiga, edema periférico; aumento de la AST y ALT, incremento del desequilibrio aniónico, disminución del recuento de linfocitos, descenso de la vit. D.

Monografías Principio Activo: 21/03/2018

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