CYSTADANE powder for oral solution 1 g

Nombre local: CYSTADANE Polvere per soluzione orale 1 g
País: Italia
Laboratorio: RECORDATI RARE DISEASES SARL
Vía: Vía oral
Forma: Polvo para solución oral
ATC: Betaína (A16AA06)


ATC: Betaína

Evaluar riesgo/beneficio Embarazo: Evaluar riesgo/beneficio
lactancia: precaución lactancia: precaución

Tracto alimentario y metabolismo  >  Otros productos para el tracto alimentario y metabolismo  >  Otros productos para el tracto alimentario y metabolismo  >  Aminoácidos y derivados


Mecanismo de acción
Betaína

Donador del grupo metilo en la remetilación de homocisteína a metionina.

Indicaciones terapéuticas
Betaína

Tto. complementario de homocistinuria con deficiencia de cistationina ß-sintasa (CBS), 5,10-metileno-tetrahidrofolato reductasa (MTHFR), metabolismo del cofactor cobalamina (Cbl). Complementar con vit. B<sub>6<\sub>, vit. B<sub>12<\sub>, folato y una dieta específica.

Posología
Betaína

Modo de administración
Betaína

Vía oral. El polvo debe mezclarse con agua, zumo, leche, leche en polvo para lactantes o alimentos hasta que se disuelva por completo y debe tomarse inmediatamente después de mezclar.

Contraindicaciones
Betaína

Hipersensibilidad.

Advertencias y precauciones
Betaína

Comunicados casos de edema cerebral severo asociado con hipermetioninemia durante el tto. con recuperación total tras suspenderlo; monitorizar nivel plasmático de metionina (mantener < 1.000 µM) al iniciar tto. y, a partir de entonces, 1-2 veces/año (si > 700 µmol/l, monitorizar con más frecuencia y revisar dieta); si aparecen síntomas de edema cerebral, comprobar nivel metionina, cumplimiento de dieta e interrumpir el tto. (si al reintroducir el tto. los síntomas recurren, interrumpir indefinidamente); espaciar ½ h la ingesta de mezclas de aminoácidos, vigabatrina o análogos del GABA.

Interacciones
Betaína

Mezclas de aminoácidos, vigabatrina y análogos del GABA.

Embarazo
Betaína

Sin estudios en animales. Durante el embarazo, su administración junto con vit. B<sub>6<\sub>, folato, anticoagulante y dieta, con monitorización estrecha de homocisteína en plasma, ofrece buenos resultados para la madre y para el feto. No utilizar salvo si es necesario.

Lactancia
Betaína

Se desconoce si la betaína anhidra se excreta en la leche materna (aunque su precursor metabólico, la colina, está presente en altos niveles en la leche materna). Debido a la falta de datos, hay que tener cautela al prescribir betaína a mujeres en periodo de lactancia.

Efectos sobre la capacidad de conducir
Betaína

La influencia de betaína sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.

Reacciones adversas
Betaína

Aumento de metionina en sangre.

Monografías Principio Activo: 22/05/2018

Ver listado de abreviaturas