Compendio Nacional de Insumos para la Salud - México


Grupo numero 5: Endocrinología y Metabolismo


MIGLUSTAT

Edición: 26/04/2021

Clave
Descripción
Indicaciones
Vía de administración y Dosis
Clave
010.000.6331.00
Descripción
CÁPSULA

Miglustat 100 mg
Envase con 84 cápsulas

Indicaciones

Tratamiento de la enfermedad de Niemann-Pick tipo C.

Vía de administración y Dosis
Oral.
Adultos y adolescentes:
200 mg tres veces al día
Niños:
La dosis se ajusta por área de superficie corporal (m2):
>1.25: 200 mg tres veces al día
>0.88 -1.25: 200 mg dos veces al día
>0.73 ? 0.88: 100 mg tres veces al día
>0.47 ? 0.73: 100 mg dos veces al día
? 0.47: 100 mg una vez al día


Generalidades
Miglustat es un iminoazúcar hidrosoluble. Esta molécula inhibe reversiblemente a la glucosilceramida sintasa, enzima que cataliza el primer paso en la síntesis de glicoesfingolípidos, lo que conlleva a una reducción de su producción, y consecuentemente una reducción en su acumulación en lisosomas.

Riesgo en el Embarazo
Miglustat atraviesa la placenta por lo que no debe emplearse durante el embarazo.

Efectos Adversos
Pérdida de peso, temblores, diarrea, flatulencia y dolor abdominal.

Contraindicaciones y Precauciones
Contraindicaciones: Hipersensibilidad al principio activo o alguno de los excipientes. Precauciones generales: temblor, trastornos gastrointestinales, efectos sobre la espermatogénesis. Debe usarse con cautela en pacientes con insuficiencia renal y hepática.

Interacciones
No reportadas en el Tratamiento de la enfermedad de Niemann-Pick tipo C.