Compendio Nacional de Insumos para la Salud - México


Grupo numero 5: Endocrinología y Metabolismo

Segundo y tercer nivel

NITISINONA

Edición: 26/04/2021

Clave
Descripción
Indicaciones
Vía de administración y Dosis
Clave
010.000.5830.00
Descripción
CÁPSULA

Nitisinona 2 mg
Envase con 60 cápsulas

Indicaciones

Tratamiento de pacientes con diagnóstico confirmado de Tirosinemia hereditaria tipo I (TH-I) en combinación con dieta restrictiva de tirosina y fenilalanina.

Administrar el medicamento mientras se da el trasplante de hígado.

Vía de administración y Dosis
Oral.
Adultos y menores de 18 años:
La dosis inicial recomendada en población pediátrica y adulta es de 1 mg/Kg de peso corporal al día dividida en dos tomas.
Clave
010.000.5831.00
Descripción
CÁPSULA

Nitisinona 5 mg
Envase con 60 cápsulas

Indicaciones

Tratamiento de pacientes con diagnóstico confirmado de Tirosinemia hereditaria tipo I (TH-I) en combinación con dieta restrictiva de tirosina y fenilalanina.

Administrar el medicamento mientras se da el trasplante de hígado.

Vía de administración y Dosis
Oral.
Adultos y menores de 18 años:
La dosis inicial recomendada en población pediátrica y adulta es de 1 mg/Kg de peso corporal al día dividida en dos tomas.
Clave
010.000.5832.00
Descripción
CÁPSULA

Nitisinona 10 mg
Envase con 60 cápsulas

Indicaciones

Tratamiento de pacientes con diagnóstico confirmado de Tirosinemia hereditaria tipo I (TH-I) en combinación con dieta restrictiva de tirosina y fenilalanina.

Administrar el medicamento mientras se da el trasplante de hígado.

Vía de administración y Dosis
Oral.
Adultos y menores de 18 años:
La dosis inicial recomendada en población pediátrica y adulta es de 1 mg/Kg de peso corporal al día dividida en dos tomas.


Generalidades
Nitisinona es un inhibidor competitivo de la 4- hidroxilfenilpiruvato dioxigenasa, una enzima anterior a la fumarilacetoacetato hidrolasa en la ruta catabólica de la tirosina.

Riesgo en el Embarazo
D

Efectos Adversos
Trombocitopenia, leucopenia, granulocitopenia, conjuntivitis, opacidad corneal, queratitis, fotofobia, dolor ocular.

Contraindicaciones y Precauciones
Contraindicaciones: Hipersensibilidad al principio activo o algunos de los excipientes. Lactancia materna.
Precauciones: Dieta restrictiva en relación a los trastornos visuales; si la concentración de tirosina plasmática es >500 micromoles/l establecer dieta más restrictiva en tirosina y fenilalanina. Control hepático periódico mediante PFH y técnica de imagen del hígado y concentraciones de alfa feto proteína sérica. Control periódico de recuento de plaquetas y leucocitos. Revisión cada, si aparece reacción adversa, revisión más frecuente.

Interacciones
Ajustar dosis cuando nitisinona se administra conjuntamente con fármacos inhibidores o inductores del citocromo CYP3A4.