Compendio Nacional de Insumos para la Salud - México
Grupo numero 5: Endocrinología y Metabolismo
Segundo y tercer nivelGALSULFASA
Edición: 26/04/2021010.000.5543.00
SOLUCIÓN INYECTABLE
Galsulfasa 5 mg/5 ml
Envase con un frasco ámpula con 5ml (1mg/ml)
Galsulfasa 5 mg/5 ml
Envase con un frasco ámpula con 5ml (1mg/ml)
Terapia de reemplazo enzimático para la Mucopolisacaridosis VI (Enfermedad de Maroteaux-Lamy).
Intravenosa.
Niños, adolescentes y adultos
1.0 mg/Kg de peso corporal, una vez por semana, administrados en solución a lo largo de 4 horas.
La Galsulfasa debe diluirse en solución salina al 0.9%, a un volumen total de 250 ml. En sujetos con peso < 20 Kg susceptibles a sobrecarga de líquidos, puede reducirse el volumen total a 100 ml.
Se recomienda administrar el 2.5% del volumen en la primera hora, y el 97.5% restante a lo largo de las tres horas siguientes.
Niños, adolescentes y adultos
1.0 mg/Kg de peso corporal, una vez por semana, administrados en solución a lo largo de 4 horas.
La Galsulfasa debe diluirse en solución salina al 0.9%, a un volumen total de 250 ml. En sujetos con peso < 20 Kg susceptibles a sobrecarga de líquidos, puede reducirse el volumen total a 100 ml.
Se recomienda administrar el 2.5% del volumen en la primera hora, y el 97.5% restante a lo largo de las tres horas siguientes.
Generalidades
La Galsulfasa ha sido desarrollada con la finalidad de ofrecer un tratamiento de la MPS VI, al reemplazar la enzima deficiente, la N-acetilgalactosamina 4-sulfatasa (aril sulfatasa B), reduciendo con ello la acumulación anormal de GAG que es la causa de los efectos deletéreos a la enfermedad.
Riesgo en el Embarazo
C
Efectos Adversos
Faringitis, gastroenteritis, arreflexia, conjuntivitis, opacidad corneal, otalgia, hipertensión, disnea, apnea, congestión nasal, dolor abdominal, hernia umbilical, edema facial, dolor torácico, temblores, malestar general.
Contraindicaciones y Precauciones
Contraindicaciones: Hipersensibilidad al fármaco.
Precauciones: La apnea del sueño es común en pacientes con MPS VI, y el tratamiento previo con antihistamínicos puede aumentar el riesgo de episodios de apnea. La evaluación de la permeabilidad de las vías aéreas debe ser considerada antes del inicio del tratamiento. Pacientes que emplean oxígeno o presión positiva continua en las vías aéreas durante el sueño deben tener estos dispositivos prontamente disponibles durante la infusión, para el caso de una posible reacción o exceso de somnolencia/sueño inducidos por el uso de antihistamínico.
En la MPS VI, los síntomas relacionados con obstrucción de las vías aéreas y características anatómicas como las alteraciones craneofaciales, cuello corto, rigidez de articulaciones Facio-cervicales, y laringe posicionada anterolateralmente son factores que complican la laringoscopía e intubación. Se requiere practicar una evaluación cuidadosa del sistema cardiovascular y respiratorio antes de realizar procedimientos como sedación o anestesia; debe involucrarse a un otorrinolaringólogo en estos procedimientos.
Interacciones
No se han realizado estudios de interacciones, ni se han identificado en la experiencia clínica con el producto.
