Mecanismo de acciónMercaptamina
Disminuye la acumulación de cistina en leucocitos, músculos y células hepáticas en cistinosis nefropática.
Indicaciones terapéuticasMercaptamina
Cistinosis nefropática demostrada.
PosologíaMercaptamina
Oral. Objetivo, mantener niveles de cistina leucocitaria < 1 nmol hemicistina/mg de proteína; vigilar concentraciones de cistina en leucocitos para determinar dosis adecuada. Medir, 5-6 h después de administración, comprobar al mes y cada 3-4 meses al estabilizar dosis.
147,24 mg de bitartrato de cisteamina (bitartrato de mercaptamina) corresponden a 50 mg de cisteamina base libre.
Niños hasta 12 años: recomendada: 1,30 g/m<exp>2<\exp>/día de cisteamina base libre en 4 tomas.
Niños > 12 años y > 50 kg: recomendada, 2 g/día en 4 tomas.
Para evitar intolerancias, dosis iniciales: 1/4-1/6 de las de mantenimiento previstas aumentando progresivamente durante 4-6 sem sólo si la tolerancia es adecuada y el nivel de cistina leucocitaria permanece < 1 nmol hemicistina/mg de proteína. No recomendado dosis > 1,95 g/m<exp>2<\exp>/día. Pacientes dializados o trasplantados, I.H.: monitorizar niveles de cistina leucocitaria.
ContraindicacionesMercaptamina
Hipersensibilidad a bitartrato de mercaptamina, cisteamina o a penicilamina; lactancia.
Advertencias y precaucionesMercaptamina
Vigilar piel y huesos con exploraciones físicas y exámenes radiográficos periódicos, si aparece alguna anomalía es recomendable disminuir dosis (comunicados casos de s. tipo Ehlers-Danlos). Vigilancia periódica de recuento de eritrocitos.
Insuficiencia hepáticaMercaptamina
Precaución. Monitorizar niveles de cistina leucocitaria.
Insuficiencia renalMercaptamina
Precaución en dializados y trasplantados. Monitorizar niveles de cistina leucocitaria.
EmbarazoMercaptamina
Sin datos suficientes en embarazo. Estudios en animales muestran toxicidad reproductiva, incluida teratogénesis. Riesgo desconocido en humanos. No utilizar en especial en 1<exp>er<\exp> trimestre, salvo si es claramente necesario.
LactanciaMercaptamina
Se desconoce si se excreta en la leche humana. Su uso está contraindicado debido a los resultados de los estudios animales en madres en periodo de lactancia y neonatos.
Con la dosis de 375 mg/kg/día disminuyó el aumento de peso y la supervivencia de las crías durante la lactancia. Las dosis elevadas de cisteamina deterioran la capacidad de las madres lactantes para alimentar a sus crías. Dosis únicas del fármaco inhibieron la secreción de prolactina en animales.
Efectos sobre la capacidad de conducirMercaptamina
La influencia sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es pequeña o moderada. Puede provocar somnolencia. Cuando se inicie el tratamiento, los pacientes deben esperar a realizar estas actividades a que se conozcan sus efectos en cada individuo.
Reacciones adversasMercaptamina
Anorexia, vómitos, náuseas, diarrea, letargia, fiebre, astenia, cefalea, encefalopatía, dolor abdominal, mal aliento, dispepsia, gastroenteritis, olor cutáneo desagradable, erupción, alteración de PFH.
© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.
Monografías Principio Activo: 01/01/2015