Cipaglucosidasa alfa (A16AB23)



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Mecanismo de acción
Cipaglucosidasa alfa

La enfermedad de Pompe está causada por una deficiencia de alfaglucosidasa ácida (GAA), que descompone el glucógeno lisosomal en glucosa. Cipaglucosidasa alfa está indicada para suplir la enzima endógena afectada o ausente.

Indicaciones terapéuticas
Cipaglucosidasa alfa

Cipaglucosidasa alfa es una terapia de sustitución enzimática a largo plazo que se utiliza en combinación con el estabilizador enzimático miglustat para el tratamiento de adultos con enfermedad de Pompe (deficiencia de ?-glucosidasa ácida [GAA]) de inicio tardío.

Posología
Cipaglucosidasa alfa

La dosis recomendada de cipaglucosidasa alfa es de 20 mg/kg de peso corporal cada dos semanas. La perfusión de cipaglucosidasa alfa debe iniciarse 1 hora después de tomar las cápsulas de miglustat. En caso de retraso en la perfusión, el inicio de esta no debe exceder las 3 horas desde la toma de miglustat.

Si la perfusión de cipaglucosidasa alfa no puede iniciarse en un plazo de 3 horas tras la administración oral de miglustat, el tratamiento con cipaglucosidasa alfa y miglustat se debe reprogramar para que hayan transcurrido al menos 24 horas tras la toma de miglustat. Si se omite la administración tanto de cipaglucosidasa alfa como de miglustat, el tratamiento debe administrarse lo antes posible.

Modo de administración
Cipaglucosidasa alfa

Cipaglucosidasa alfa se debe administrar mediante perfusión intravenosa.

Contraindicaciones
Cipaglucosidasa alfa

Hipersensibilidad; contraindicación de miglustat.

Advertencias y precauciones
Cipaglucosidasa alfa

Anafilaxia y reacciones asociadas a la perfusión; riesgo de insuficiencia cardiorrespiratoria aguda en pacientes predispuestos; reacciones mediadas por inmunocomplejos; contiene sodio.

Insuficiencia hepática
Cipaglucosidasa alfa

La seguridad y la eficacia del tratamiento con cipaglucosidasa alfa en combinación con miglustat no se ha evaluado en pacientes con insuficiencia hepática. No se ha evaluado la seguridad ni la eficacia de la cipaglucosidasa alfa en pacientes con insuficiencia hepática, por lo que no se puede recomendar una pauta posológica específica para estos pacientes.

Insuficiencia renal
Cipaglucosidasa alfa

La seguridad y la eficacia del tratamiento con cipaglucosidasa alfa en combinación con miglustat no se ha evaluado en pacientes con insuficiencia renal. No es necesario ajustar la dosis en pacientes con insuficiencia renal.

Interacciones
Cipaglucosidasa alfa

No se han realizado estudios de interacciones con el uso de cipaglucosidasa alfa ni de cipaglucosidasa alfa en combinación con miglustat. Dado que cipaglucosidasa alfa es una proteína humana recombinante, es poco probable que se produzcan interacciones con otros medicamentos mediadas por el citocromo P450 o la gp-P.

Embarazo
Cipaglucosidasa alfa

No hay datos clínicos relativos al uso de cipaglucosidasa alfa en combinación con miglustat en mujeres embarazadas. Cipaglucosidasa alfa en monoterapia no ha mostrado toxicidad para la reproducción. Los estudios realizados en animales con miglustat en monoterapia y en combinación con cipaglucosidasa alfa han mostrado toxicidad para la reproducción. No se recomienda utilizar miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa durante el embarazo.

Lactancia
Cipaglucosidasa alfa

Se desconoce si cipaglucosidasa alfa y miglustat se excretan en la leche materna. Los datos farmacodinámicos/toxicológicos disponibles en animales muestran que cipaglucosidasa alfa se excreta en la leche. No se puede excluir el riesgo en recién nacidos/niños. Se debe decidir si es necesario interrumpir la lactancia o interrumpir el tratamiento con cipaglucosidasa alfa en combinación con miglustat tras considerar el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para la madre.

Efectos sobre la capacidad de conducir
Cipaglucosidasa alfa

La influencia de cipaglucosidasa alfa sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es pequeña, se han notificado mareos, hipotensión y somnolencia como reacciones adversas. Se debe proceder con cautela al conducir o utilizar herramientas o máquinas después de haber recibido cipaglucosidasa alfa.

Reacciones adversas
Cipaglucosidasa alfa

Reacción anafiláctica; cefálea, mareos, temblores, somnolencia, disgeusia; taquicardia; rubefacción; disnea, tos; diarrea, naúseas, dolor abdominal, flatulencia, distensión abdominal, vómitos; urticaria, exantema, prurito, hiperhidrosis; espasmos musculares, mialgia, debilidad muscular; fatiga, fiebre, escalofríos, molestias torácicas, inflamación en el lugar de la perfusión, dolor; aumento de la presión arterial.

Monografías Principio Activo: 17/04/2024