CEREZYME ORIFARM powder for solution for infusion 400 IU

Nombre local: CEREZYME ORIFARM Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung 400 IU
País: Alemania
Laboratorio: Orifarm GmbH
Vía: Vía intravenosa
Forma: Polvo para solución para perfusión
ATC: Imiglucerasa (A16AB02)


ATC: Imiglucerasa (A16AB02)

Embarazo: Evaluar riesgo/beneficio
lactancia: precaución


Mecanismo de acción
Imiglucerasa

Cataliza la hidrólisis de glucocerebrósido a glucosa y ceramida, como parte de la vía normal de degradación de lípidos de membrana.

Indicaciones terapéuticas
Imiglucerasa

Terapia de sustitución enzimática a largo plazo en enf. de Gaucher no neuropática (tipo 1) o neuropática crónica (tipo 3) y que presentan manifestaciones no neurológicas clínicamente importantes de la enf. como anemia tras exclusión de otras causas, trombocitopenia, enf. ósea tras exclusión de otras causas, hepatomegalia o esplenomegalia.

Posología
Imiglucerasa

Individualizada, basada en una evaluación de las manifestaciones clínicas y en la respuesta. Perfus. IV previa reconstitución (40 unidades de imiglucerasa/ml) y dilución, a velocidad máx. 0,5 U/kg/min en 1<exp>as<\exp> perfus., pudiéndose aumentar en sucesivas perfus. hasta máx. 1 U/kg/min, bajo supervisión profesional). Ads., ancianos y niños: dosis iniciales 60 U/kg 1 vez/2 sem durante 6 meses mejoran parámetros hematológicos y viscerales y el uso continuado detiene progresión de afectación ósea o la mejora; dosis de 15 U/kg 1 vez/2 sem mejora organomegalia y parámetros hematológicos, pero no los óseos. Frecuencia habitual de perfus. 1 vez/2 sem.

Contraindicaciones
Imiglucerasa

Hipersensibilidad.

Advertencias y precauciones
Imiglucerasa

Control periódico si se sospecha reducción de respuesta al tto. para detectar formación de anticuerpos IgG frente a imiglucerasa (más probable en 6 1<exp>os<\exp>meses). Riesgo de reacciones de hipersensibilidad (mayor si se desarrollan anticuerpos frente a imiglucerasa), en caso de ser graves de tipo alérgico detener perfus. y administrar tto. adecuado. Precaución también en los que han desarrollado anticuerpos o síntomas de hipersensibilidad a alglucerasa.

Interacciones
Imiglucerasa

No hay estudios de compatibilidad, no mezclar con otros fármacos (se reconstituye con agua para iny. y se diluye con ClNa 0,9 %).

Embarazo
Imiglucerasa

Evaluar beneficio/riesgo. No hay estudios en animales, se desconoce si atraviesa la placenta. La limitada experiencia sugiere que es beneficiosa para controlar la enf. de Gaucher subyacente durante el embarazo, es preciso monitorizar.

Lactancia
Imiglucerasa

No se sabe si imiglucerasa se excreta en la leche materna; sin embargo, es probable que la enzima sea digerida en el tubo digestivo del niño.

Reacciones adversas
Imiglucerasa

Síntomas respiratorios, urticaria/angioedema, prurito, exantema.

Monografías Principio Activo: 01/01/2015