Vestronidasa alfa

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lactancia: evitar

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Mecanismo de acción
Vestronidasa alfa

La mucopolisacaridosis VII es una enfermedad de depósito lisosomal que se caracteriza por la falta de beta-glucuronidasa (GUS) funcional y la consiguiente acumulación de glicosaminoglicanos (GAG) en las células del organismo. Debido a su amplia distribución en el organismo, la acumulación de GAG ocasiona daño multisistémico tisular y orgánico.
La vestronidasa alfa es una forma recombinante de la GUS humana y su administración proporciona una enzima GUS exógena que los lisosomas celulares captan para el catabolismo de los GAG acumulados en los tejidos afectados.

Indicaciones terapéuticas
Vestronidasa alfa

Tratamiento de las manifestaciones no neurológicas de la mucopolisacaridosis VII (MPS VII; síndrome de Sly).

Posología
Vestronidasa alfa

Modo de administración
Vestronidasa alfa

Vía IV. El volumen total diluido de la solución para perfusión se administrará durante 4 h ajustando la velocidad. La velocidad de perfusión se ajustará de esta manera: en la 1ª h se infundirá el 2,5 % del volumen total y en las 3 siguientes horas el resto, de manera equilibrada. No administrar con otros medicamentos por el mismo sistema de perfusión. No se ha evaluado la compatibilidad con otros medicamentos.

Contraindicaciones
Vestronidasa alfa

Hipersensibilidad potencialmente mortal (reacción anafiláctica).

Advertencias y precauciones
Vestronidasa alfa

Con objeto de mejorar la trazabilidad de los medicamentos biológicos, el nombre y el número de lote del medicamento administrado deben estar claramente registrados; no se han establecido la seguridad y la eficacia en: > 65 años, I.R., I.H.; valorar riesgo/beneficio de manera periódica; conforme la enfermedad progresa, el daño orgánico, resulta más difícil de revertir por el tratamiento, así como alcanzar una mejoría; riesgo de reacciones graves de hipersensibilidad incluida anafilaxia (disponer de tratamiento médico de soporte); evitar la perfusión si el paciente sufre en el momento de la administración un proceso agudo de tipo febril o respiratorio; si aparece reacción de hipersensibilidad grave, suspender e iniciar tratamiento apropiado; monitorizar al paciente para detectar signos y síntomas que puedan indicar compresión medular o inestabilidad en el cuello (incluyendo dolor de espalda o cuello, debilidad en extremidades, cambios en los reflejos o incontinencia urinaria o fecal).

Insuficiencia hepática
Vestronidasa alfa

Precaución. No se han evaluado la seguridad y la eficacia de la vestronidasa alfa en pacientes con alteraciones de la función hepática.

Insuficiencia renal
Vestronidasa alfa

Precaución. No se han evaluado la seguridad y la eficacia de la vestronidasa alfa en pacientes con alteraciones de la función renal.

Interacciones
Vestronidasa alfa

No se han realizado estudios de interacciones. Dado que vestronidasa alfa es una enzima recombinante humana cuya acción enzimática se desarrolla en el interior del lisosoma, no cabe esperar que interaccione con otros medicamentos.

Embarazo
Vestronidasa alfa

No existen datos sobre la administración de vestronidasa alfa a mujeres embarazadas. Los estudios con vestronidasa alfa en animales no revelan ningún efecto nocivo directo o indirecto para el embarazo, el desarrollo embriofetal o el desarrollo pre- y posnatal.
Como precaución, es aconsejable evitar la administración de vestronidasa alfa durante el embarazo, a menos que el posible beneficio materno exceda los riesgos teóricos potenciales para el feto.

Lactancia
Vestronidasa alfa

No existen datos de estudios sobre mujeres lactantes. Se desconoce si la vestronidasa alfa se excreta en la leche materna, pero no cabe esperar una exposición sistémica a través de la leche. Ante la falta de datos en humanos, la vestronidasa alfa solo se administrará a mujeres lactantes si el posible beneficio de la vestronidasa alfa para la madre y el beneficio de la lactancia para el lactante sobrepasan los posibles riesgos teóricos para el lactante.

Efectos sobre la capacidad de conducir
Vestronidasa alfa

La influencia de vestronidasa alfa sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.

Reacciones adversas
Vestronidasa alfa

Reacción anafilactoide; convulsión febril; diarrea; urticaria, erupción, prurito; extravasación e hinchazón en el lugar de perfus.

Monografías Principio Activo: 08/07/2021

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