Intensificar la monitorización en las enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) para detectar el posible desarrollo de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es crucial para el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes. Este ha sido el principal mensaje lanzado por los expertos que han participado en el Simposio “Identificación precoz y manejo de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) en las enfermedades reumáticas”, patrocinado por Boehringer Ingelheim en el marco del Congreso de la Sociedad Española de Reumatología (SER), celebrado en Granada del 10 al 13 de mayo.

Las EPID son un grupo diverso de más de 200 enfermedades pulmonares heterogéneas, muchas de ellas clasificadas como enfermedades raras^4-6, que en la práctica clínica suelen diagnosticarse desde los servicios de neumología. Sin embargo, el simposio ha puesto de relieve la importancia de visibilizarla entre los profesionales de reumatología no solo por el vínculo que las EPID tienen con las enfermedades autoinmunes sistémicas, que presentan riesgo de desarrollarla^4,5, sino por el impacto que tienen en la calidad de vida de los pacientes.

Tal y como señaló la Dra. Patricia Carreira, jefa de la sección de Reumatología del Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid), durante su intervención en el simposio: “A veces la enfermedad pulmonar intersticial no da síntomas, o da muy pocos, hasta que la enfermedad ya está muy avanzada. Es importante que desde reumatología hagamos especial hincapié en visibilizar la afectación pulmonar porque cuanto antes la diagnostiquemos, más posibilidades tendremos de frenar su avance. Debemos adelantarnos, buscar la afectación antes de que el paciente muestre síntomas.” La enfermedad pulmonar intersticial puede tener un alto impacto en los pacientes con EAS, siendo la principal causa de mortalidad en los pacientes con esclerodermia¹ y la segunda en la artritis reumatoide⁷.

Teresa Bello, presidenta de la Asociación Española de Esclerodermia, refuerza el mensaje indicando que “Sensibilizar a los profesionales de la salud y a la población en general es vital para garantizar un diagnóstico precoz y tratamiento en las fases más tempranas. Llegar a todas las personas afectadas es nuestro reto para que se sientan apoyadas y no vivan la enfermedad en soledad.”

La Dra. Carreira ha estado acompañada por la Dra. Anna Maria Hoffmann-Vold, Senior consultant de Esclerodermia y otras enfermedades autoinmunes sistémicas asociadas a EPID, en el Hospital Universitario de Oslo; así como el Dr. Javier Narváez, médico adjunto especialista en reumatología en el Hospital de Bellvitge (Barcelona), y el Dr. Iván Castellví, Coordinador de la Unidad Funcional de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Hospital de la Santa Creu y de Sant Pau, que juntos han analizado las últimas novedades en EPID asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas a través de la esclerodermia y la artritis reumatoide.

Relevancia del diagnóstico precoz de EPID en la esclerodermia y la artritis reumatoide

“La esclerodermia es una enfermedad poco frecuente, pero con una elevada incidencia de afectación pulmonar”, apunta la Dra. Patricia Carreira, jefa de la sección de Reumatología del Hospital Universitario 12 de Octubre. La esclerodermia, una enfermedad minoritaria que suele aparecer entre los 30 y 60 años⁸ y que es más prevalente en mujeres que en hombres², es una patología que puede afectar de forma diferente a cada persona, pudiendo alterar la piel y otros órganos internos, como los pulmones^2,3. En la mayoría de estos pacientes, la afectación pulmonar aparece pronto y, a menudo, se manifiesta dentro de los tres años siguientes al diagnóstico⁹. Para mejorar su detección precoz, la Dra. Carreira aclara que: “La recomendación de grupos de expertos es hacer una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) en todos los pacientes, aunque sean asintomáticos. Además, durante el seguimiento médico se debe monitorizar la evolución de los problemas pulmonares a través de las pruebas respiratorias pertinentes, volviendo a acudir al TCAR en el caso de que el paciente empeore.”

Por otro lado, la misma especialista señala que la artritis reumatoide es la enfermedad más importante en reumatología. “Tiene una prevalencia relativamente elevada en la población general, entre el 0,5% y el 1%, pero la afectación pulmonar es más baja y solo una minoría presenta enfermedad pulmonar que progresa.” La artritis reumatoide es una enfermedad reumática crónica que se caracteriza por la afectación de las articulaciones periféricas, en las que se produce dolor, hinchazón y rigidez, además de poder afectar a otros órganos internos, como los pulmones¹⁰. En aquellos pacientes que evolucionan a fibrosis pulmonar, la cicatrización del tejido pulmonar provoca tos, que suele ser el primer síntoma, y dificulta la entrada de oxígeno, causando dificultad para respirar^11,12. En esta enfermedad, la Dra. Carreira señala que el reto está en ver en qué pacientes hay que detectar esta complicación pulmonar.

En cualquier caso, y tal como han puesto de relieve los ponentes del simposio, para un diagnóstico precoz es esencial contar con un equipo multidisciplinar formado por varios especialistas. En este grupo, reumatología y neumología, como   especialidades expertas en enfermedades autoinmunes y pulmonares respectivamente, son dos piezas clave del engranaje que se complementa con otros profesionales.

Boehringer Ingelheim viene trabajando de la mano de sociedades científicas como la SER y asociaciones de pacientes como la Liga Reumatológica Española (LIRE) y la Asociación Española de Esclerodermia (AEE) para impulsar campañas de sensibilización que mejoren el conocimiento de la fibrosis pulmonar y las enfermedades asociadas a esta; promoviendo programas de valor para ayudar a los pacientes y fomentando la formación de especialistas clave para favorecer una visión transversal en el entorno médico, un factor crucial para el reconocimiento temprano de estas enfermedades. De hecho, la web Avances en Fibrosis Pulmonar proporciona actualizaciones científicas, guías y cursos para ayudar a identificar y manejar de forma temprana la fibrosis pulmonar en múltiples patologías, incluyendo las EAS.

Referencias:

[1] Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010;69(10):1809-1815.

2 Muangchan C, Baron M, Pope J; Canadian Scleroderma Research Group. The 15% rule in scleroderma: the frequency of severe organ complications in systemic sclerosis. A systematic review. J Rheumatol. 2013;40(9):1545-1556.

3 Van den Hoogen F, Khanna D, Frasen J, et al. 2013 Classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013;65(11):2737-2747.

4 Flaherty KR, Brown KK, Wells AU, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.

5 Demedts M, Wells AU, AntÓ JM, et al. Interstitial lung diseases: an epidemiological overview. Eur Respir J Suppl. 2001;18(suppl32):2s-16s.

6 Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27:180076.

7 Nieto et al. Mortality rate in rheumatoid arthritis‑related interstitial lung disease: the role of radiographic patterns. BMC Pulm Med (2021) 21:205

8 Olsen AL, Gifford AH, Inase N, Fernández Pérez ER, Suda T. The epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial lung diseases at risk of a progressivefibrosing phenotype. Eur Respir Rev. 2018;27:180077.

9 Solomon J, Olsen AL, Fisch3er A, Bull T, Brown KK, Raghu G. Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev. 2013;22(127):6-19.

10 Fundación Española de Reumatología. Artritis reumatoide: qué es, síntomas, diagnóstico y tratamiento: https://bit.ly/3KF5Hxy.

11 British Lung Foundation. Pulmonary Fibrosis. Disponible en:https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis. [Consultado en abril de 2019].

12 Shaw M, Collins B, Ho L, Raghu G. Rheumatoid arthritis-associated lung disease. EurRespirRev. 2015;24(135):1–16.

Fuente: Boehringer Ingelheim