Alexion Pharma ha anunciado hoy el lanzamiento de la primera página web dedicada a la deficiencia de lipasa ácida lisosomal (LAL-D): laldyourway.com. El nuevo portal multilingüe, ‘LALD a tu manera’ en castellano, pretende proporcionar a las personas que viven con LAL-D, sus familias, cuidadores y médicos, una herramienta completa de información sobre la enfermedad, incluyendo el diagnóstico. La página se enfoca especialmente en la nutrición y en mantener una dieta baja en grasas, y ofrece un libro de cocina específico, así como consejos prácticos para vivir con LAL-D. Esta web ha sido creada juntamente con la asociación española de pacientes de LAL-D (AE LAL-D), un médico especialista en LAL-D y un nutricionista especialista en metabolismo.

La deficiencia de lipasa ácida lisosomal (LAL-D) es una enfermedad metabólica progresiva y ultra rara que está causada por mutaciones en un gen específico que es el responsable de la producción de una enzima que descompone y utiliza las grasas y el colesterol en el cuerpo.¹ Esto da lugar a la acumulación continua e incontrolada de lípidos en órganos vitales como el hígado, los vasos sanguíneos y otros tejidos. Por lo tanto, mantener una dieta baja en grasas es fundamental para el control de LAL-D durante la infancia.²

Actualmente, la página web laldyourway.com está disponible en español e inglés, pero también estará disponible en 5 idiomas más (italiano, checo, polaco, ruso y japonés), para ser añadidos en octubre de 2021.

Citas y declaraciones en vídeo

El Dr. Javier de las Heras, pediatra de la Unidad de Metabolismo, del Hospital Universitario Cruces y Profesor Asociado de Pediatría en la Facultad de Medicina de la Universidad del País Vasco, comparte cómo los médicos pueden utilizar la web en su práctica diaria:

"Esta web puede ser una herramienta útil para que los médicos puedan hablar sobre LAL-D con los pacientes y sus familias, así como de la importancia de mantener una dieta baja en grasas, con la ayuda de grandes diagramas e imágenes para explicar el funcionamiento de los lípidos y las grasas."

Ver vídeo con la declaración del Dr. Javier de las Heras aquí.

Sara Salinas, secretaria ejecutiva de la AELALD, comparte por qué cree que esta página web es útil para la comunidad LAL-D:

"Basándonos en las aportaciones de los miembros de nuestra Asociación de Deficiencia de Lipasa Lisosomal, reconocimos la necesidad de una herramienta dedicada a apoyar a las personas que viven con esta enfermedad rara y sus familias. Me alegra saber que con esta web podemos ofrecer a las familias afectadas información, especialmente en materia de nutrición. Saber qué alimentos son apropiados y tener un repositorio de recetas sencillas es ideal para nosotros y para la comunidad de LAL-D".

Ver vídeo con la declaración de Sara Salinas aquí.

Cèlia Rodríguez-Borjabad, Dietista-Nutricionista de la Unidad de Medicina Vascular y Metabolismo y de la Unidad de Investigación en Lípidos y Aterosclerosis en la Universidad Rovira i Virgili de Tarragona, nos habla de sus aportaciones en la elaboración del Libro de Cocina LAL-D:

"Planificar y organizar qué comer a diario puede convertirse en una frustración para muchas personas que viven con LAL-D y sus familias. Con el libro de cocina de LAL-D, pretendemos rebajar esta carga ofreciendo comidas deliciosas y saludables a la vez que demostramos que mantener una dieta saludable baja en lípidos también puede ser divertido y sabroso."

Ver vídeo con la declaración de Cèlia Rodríguez-Borjabad aquí.

Leticia Beleta, Directora General de Alexion Iberia, comparte por qué Alexion ha creado este nuevo recurso:

"Alexion tiene la satisfacción de haber creado esta nueva plataforma dedicada con especialistas en LAL-D para la comunidad de LAL-D. Entendemos los obstáculos a los que se enfrentan las personas y sus familias al vivir con esta rara enfermedad, y esperamos que algunos de los recursos de la web ayuden a aliviar parte de la carga diaria."

Para más información, visite: www.laldyourway.com

Deficiencia de lipasa ácida lisosomal¹ (LAL-D)

La deficiencia de lipasa ácida lisosomal (LAL-D) es una enfermedad metabólica progresiva y ultra rara. LAL-D se produce cuando una actividad deficiente de la enzima LAL conduce a la acumulación continua e incontrolada de lípidos en órganos vitales como el hígado, los vasos sanguíneos y otros tejidos. En los bebés, LAL-D es una enfermedad rápidamente progresiva que suele provocar insuficiencia hepática y mortalidad prematura antes de los 12 meses de edad. En niños y adultos, LAL-D progresa gradualmente y puede provocar daños en varios órganos, como fibrosis y cirrosis hepática, insuficiencia hepática, una cantidad anormal de lípidos que conduce a una aterosclerosis acelerada, enfermedades cardiovasculares y, potencialmente, una muerte prematura. LAL-D afecta a personas de todas las edades y los síntomas pueden manifestarse en cualquier momento, desde la infancia hasta la edad adulta.

Referencias

1. Reiner ?, Guardamagna O, Nair D, et al. Lysosomal acid lipase deficiency — an under-recognized cause of dyslipidaemia and liver dysfunction. Atherosclerosis. 2014;235(1):21-30.

2. Jones S, Vijay S, et al. Effect of Sebelipase Alfa on Survival to 3 Years of Age and Liver Function in Infants with Rapidly Progressive Lysosomal Acid Lipase Deficiency: Results from 2 Studies. Poster presented at the WorldSymposium™ Annual Meeting 2018, San Diego, CA, February 6. Poster 173.

Este sitio web ha sido financiado y desarrollado por Alexion. La información que aparece en el sitio web www.laldyourway.com se ofrece como fuente de educación general para apoyar a los pacientes y cuidadores que viven con la deficiencia de lipasa ácida lisosomal (LAL-D). No está pensada para fines de autodiagnóstico ni para sustituir el consejo de un profesional sanitario. Por favor, consulte con su médico o profesional sanitario para obtener más información sobre LAL-D y su abordaje. ©Alexion Pharmaceuticals, Inc. 2021.

Fuente: Edelman