La Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO) está desarrollando un proyecto que tiene como objetivo visibilizar la púrpura trombocitopénica trombótica adquirida (PTTa) con el fin de contribuir a mejorar la salud y calidad de vida de las personas con este trastorno de la coagulación poco frecuente. Entre las acciones previstas con este fin, Fedhemo ha organizado una jornada formativa sobre la PTTa y su tratamiento, dirigida a las juntas directivas de las asociaciones de hemofilia provinciales y autonómicas.

El objetivo de esta formación es que las asociaciones de hemofilia integradas en Fedhemo puedan ofrecer información y apoyo a los pacientes con púrpura tromobocitopénica trombótica adquirida (PTTa). De este modo, Fedhemo cumple su compromiso con los trastornos de la coagulación menos comunes, enfocándose en la visibilización de una de las coagulopatías a las que, probablemente, se ha prestado menos atención hasta la fecha.

Sobre la PTTa

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTTa) es un trastorno poco frecuente de la coagulación de la sangre que se caracteriza por una formación extensa de coágulos en vasos sanguíneos pequeños por todo el cuerpo, lo que provoca trombocitopenia grave (recuento de plaquetas muy bajo), anemia hemolítica microangiopática (pérdida de eritrocitos causada por hemólisis) e isquemia (restricción del riego sanguíneo en ciertas partes del cuerpo). Si no es tratada adecuadamente, puede producir un daño orgánico generalizado, especialmente en cerebro y corazón.

Actualmente se están desarrollando tratamientos eficaces y se están implementando programas para conseguir un diagnóstico precoz, tratamientos de episodios agudos y seguimiento de los pacientes, así como un diagnóstico y tratamiento de posibles secuelas con un abordaje multidisciplinar. Para profundizar en ello, en la sesión formativa organizada por Fedhemo participaron dos especialistas en la materia.

Fedhemo durante la sesión específica sobre la púrpura trombocitopénica trombótica adquirida, en el marco de su actividad formativa para las asociaciones de hemofila.

El doctor F. Ataúlfo González, especialista en Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario San Carlos de Madrid y vocal de la Junta Directiva de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), abrió la sesión con una exposición sobre el diagnóstico de la PTTa: “A diferencia de la hemofilia, en el caso de la PTT congénita no hay una buena correlación entre la genética y la expresión de la enfermedad. Aunque el déficit de Adamts 13 es el punto de desarrollo de la enfermedad, muchos de los pacientes no van a tener una recidiva, lo que sugiere que es necesario un disparador para que se desarrolle la enfermedad”.

En su intervención, la doctora Cristina Pascual Izquierdo, médico especialista en Hematología y Hemoterapia del hospital General Universitario Gregorio Marañón de Madrid y miembro de la Junta Directiva de la SEHH, destacó que “el paciente tipo es joven, mayoritariamente mujeres, aunque también se produce en otros perfiles”. La doctora también resaltó las necesidades no cubiertas hasta el momento: “un tratamiento eficaz y rápido, el acortamiento del tiempo de REC e ingreso en UCI, la prevención del daño de órganos y secuelas y la prevención efectiva de las recidivas”.

En su análisis de la patología, la doctora Pascual explicó que “es esencial un seguimiento continuo y cuidadoso de los problemas de salud que ocurren después de la recuperación de un episodio agudo” por lo que “se están empezando a investigar las complicaciones a largo plazo”. También sobre el tratamiento, el doctor González recordó que “ante la sospecha de una PTT, lo primero que hay que hacer es tomar una muestra para analizar el Adamts 13 y administrar el tratamiento como si se tratara de una PTT”. Sobre este punto, el doctor destacó que el tratamiento “en primera línea” es el recambio plasmático y que “administrar el tratamiento en las primeras 24 o 48 horas, como máximo, es crítico para garantizar la supervivencia de los pacientes”.

El encuentro se cerró con una entrevista realizada por Daniel-Aníbal García Diego, presidente de Fedhemo, a Blanca Martín, una paciente de PTTa quiso recordar que “donante es sinónimo de vida”.

Esta jornada se ha desarrollado en Madrid en el marco de un completo programa formativo para miembros de las Juntas Directivas de las asociaciones de hemofilia, formadas principalmente por personas afectadas de hemofilia u otras coagulopatías. Se trata de una actividad formativa que se organiza anualmente con el fin de que de que todas las asociaciones miembros de Fedhemo tengan al alcance la misma formación e información, así como para mantenerlas actualizadas. También para compartir experiencias y formas de trabajar que nos lleven a una mejora en la calidad de vida de las personas asociadas

Sobre FEDHEMO

La Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO) es una organización no gubernamental, sin ánimo de lucro, cuyo objetivo es realizar acciones que contribuyan a la mejora de la calidad de vida de los niños y jóvenes con discapacidad por hemofilia u otras coagulopatías congénitas y sus familiares, siendo ésta la principal misión de la entidad. Fue declarada de utilidad pública el día 8/3/2000 por el acuerdo del Consejo de Ministros. Actualmente existen 21 Asociaciones de Hemofilia integradas en la Federación y distribuidas por toda la geografía española con las que FEDHEMO trabaja en red desarrollando actividades coordinadas encaminadas a la mejora del tratamiento médico, proporcionar atención social y psicológica y promocionar políticas socio-sanitarias.

Fuente: FEDHEMO