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Clase ATC: r07ax02 - Ivacaftor

Ivacaftor

lactancia: evitar Lactancia: evitar
lactancia: evitar
Afecta a la capacidad de conducir Afecta a la capacidad de conducir
Afecta a la capacidad de conducir

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Mecanismo de acción
Ivacaftor

Ivacaftor es un potenciador de la proteína CFTR, es decir, ivacaftor in vitro aumenta la apertura del canal de CFTR para intensificar el transporte de cloruro en las mutaciones de apertura del canal especificadas con una probabilidad reducida de apertura del canal en comparación con CFTR normal.

Indicaciones terapéuticas
Ivacaftor

- Comp.: tratamiento de adultos, adolescentes y niños >= 6 años y p.c. >= 25 kg con fibrosis quística y con una de las siguientes mutaciones de apertura del canal (clase III) en el gen CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N o S549R. Tratamiento de adultos >= 18 años con firbosis quística y una mutación R117H en el gen CFTR. En esquema combinado con comp. 100 mg de tezacaftor/150 mg de ivacaftor, tratamiento adultos y adolescentes >= 12 años con fibrosis quística homocigotos para la mutación F508del o heterocigotos para la mutación F508del con una de las siguientes mutaciones en el gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR): P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A→G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G→A, 3272-26A→G y 3849+10kbC→T.
- Granulado: tratamiento de lactantes >= 6 meses y niños con p.c. >= 5 kg- < 25 kg con fibrosis quística (FQ) y una de las siguientes mutaciones de apertura del canal (clase III) en el gen CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N o S549R.

Posología
Ivacaftor

Modo de administración
Ivacaftor

Vía oral. Administrar con alimentos que contengan grasas. Evitar alimentos y bebidas que contengan pomelo o naranjas amargas. Los comp. se deben ingerir enteros (no se deben masticar, triturar ni partir). Los sobres se deben mezclar con 5 ml de un alimento blando o líquido adecuado para la edad y consumir todo inmediatamente. El alimento o el líquido deben estar a temperatura ambiente o a una temperatura inferior. Si no se consume inmediatamente, la mezcla ha demostrado ser estable durante 1 h y se debe ingerir en este tiempo.

Contraindicaciones
Ivacaftor

Hipersensibilidad.

Advertencias y precauciones
Ivacaftor

Datos limitados en ancianos; I.R. grave (Clcr =< 30 ml/min) o enf. renal terminal; reducir dosis en I.H. moderada; valorar riesgo/beneficio en I.H. grave; sin datos de seguridad en lactantes >= 6 meses- <12 meses con I.H. moderada-grave; no se ha establecido seguridad y eficacia en monoterapia en niños < 6 meses con una mutación de apertura del canal (clase III) ni en < 18 años con una mutación R117H en el gen CFTR; no se puede conseguir una dosis adecuada para niños < 6 años con p.c. < 25 kg; no utilizar en combinación con tezacaftor/ivacaftor en niños< 12 años; pacientes con fibrosis quística sin mutación de apertura del canal (clase III): G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N, S549R o sin mutación G970R o R117H en al menos un alelo del gen CFTR; no prescribir en combinación con tezacaftor/ivacaftor a pacientes con FQ heterocigóticos para la mutación F508del con una 2ª mutación en el gen CFTR que no se mencione en las indicaciones; riesgo de aumento de aminotransferasas (realizar PFH antes de iniciar el tratamiento, cada 3 meses durante el 1<exp>er<\exp> año y luego anualmente. Mayor control en pacientes con antecedentes de aumentos de aminotransferasas; interrumpir el tratamiento en caso de aumento significativo de las aminotransferasas; no recomendado en pacientes trasplantados ni en tratamiento concomitante con inductores potentes de CYP3A; precaución y ajustar dosis en tratamiento concomitante con inhibidores moderados o potentes de CYP3A; riesgo de opacidad del cristalino no congénita sin afectar a la visión en pacientes pediátricos (realizar exploraciones oftalmológicas basales y de seguimiento).

Insuficiencia hepática
Ivacaftor

Sin datos de seguridad en lactantes >= 6 meses- <12 meses con I.H. moderada-grave. Ajustar dosis. I.H. moderada: Comp.: monoterapia: 150 mg/día; esquema combinado tezacafor/ivacaftor: 100 mg tezacaftor/150 mg ivacaftor 1 vez/día; granulado: pacientes con p.c. >= 5 kg-< 7 kg: 25 mg/día; p.c. >= 7 kg-< 14 kg: 50 mg/día; p.c. >= 14 kg-< 25 kg: 75 mg/día. I.H. grave: Comp.: monoterapia: dosis inicial 150 mg cada 2 días; esquema combinado tezacafor/ivacaftor: 100 mg tezacaftor/150 mg ivacaftor 1 vez/día; granulado: no se recomienda su uso a menos que los beneficios superen los riesgos (la dosis inicial deberá ser la recomendada para I.H. moderada, pero administrada cada 2 días).

Insuficiencia renal
Ivacaftor

Precaución en I.R. grave (Clcr =< 30 ml/min) o enf. renal terminal.

Interacciones
Ivacaftor

Efecto aumentado por: inhibidores moderados de CYP3A (fluconazol, eritromicina, zumo de pomelo) y potentes (ketoconazol, itraconazol, posaconazol, voriconazol, telitromicina, claritromicina). Ajustar dosis.
Efecto disminuido por: inductores potentes de CYP3A (rifampicina, rifabutina, fenobarbital, carbamazepina, fenitoína, hierba de San Juan). No recomendado.
Potencia el efecto de: benzodiazepinas (midazolam, alprazolam, diazepam, triazolam), digoxina, ciclosporina, tacrolimús, everolimus, sirolimus.
Precaución con: glimepirida y glipizida.
Controlar INR con: warfarina.

Embarazo
Ivacaftor

Evitar. No hay datos o éstos son limitados (datos en menos de 300 embarazos). Los estudios en animales no sugieren efectos perjudiciales directos ni indirectos en términos de toxicidad para la reproducción.

Lactancia
Ivacaftor

Se desconoce si ivacaftor y/o sus metabolitos se excretan en la leche materna. Los datos farmacocinéticos disponibles en animales muestran que ivacaftor se excreta en la leche de ratas hembra en periodo de lactancia. Por lo tanto, no se puede excluir el riesgo en recién nacidos/niños. Se debe decidir si es necesario interrumpir la lactancia o interrumpir el tratamiento con ivacaftor tras considerar el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para la madre.

Efectos sobre la capacidad de conducir
Ivacaftor

La influencia de ivacaftor sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es pequeña. Ivacaftor puede producir mareos y, por lo tanto, se debe aconsejar a los pacientes que experimenten mareos que no conduzcan ni utilicen máquinas hasta que los síntomas remitan.

Reacciones adversas
Ivacaftor

Infección de vías respiratorias altas, nasofaringitis, rinitis; cefalea, mareos; molestia y dolor de oídos, acúfenos, hiperemia de la membrana timpánica, trastorno vestibular; dolor bucofaríngeo, congestión nasal y de los senos paranasales, eritema faríngeo; dolor abdominal, diarrea; aumento de aminotransferasas; exantema; bulto en la mama; bacterias en el esputo.

Monografías Principio Activo: 27/01/2020

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