Mecanismo de acciónEftrenonacog alfa
El factor IX es una glicoproteína de cadena simple con una masa molecular de alrededor de 68.000 Daltons. Es un factor de la coagulación dependiente de la vitamina K. El factor IX es activado en la vía intrínseca de la coagulación por el factor XIa y en la vía extrínseca por el complejo factor VII/ factor tisular. El factor IX activado, en combinación con el factor VIII activado, activa al factor X. El factor X activado convierte la protrombina en trombina. La trombina convierte a su vez el fibrinógeno en fibrina y se forma el coágulo sanguíneo. La hemofilia B es un trastorno hereditario de la coagulación sanguínea ligado al cromosoma X que se debe a una disminución de los niveles de factor IX, lo que da lugar a hemorragias en las articulaciones, los músculos o los órganos internos, ya sea de forma espontánea o como consecuencia de un traumatismo accidental o quirúrgico. El tratamiento de sustitución aumenta el nivel plasmático del factor IX, lo que permite corregir temporalmente la deficiencia de este factor y la tendencia a las hemorragias.
Indicaciones terapéuticasEftrenonacog alfa
Tto. y profilaxis de las hemorragias en pacientes con hemofilia B (deficiencia congénita de factor IX).
PosologíaEftrenonacog alfa
IV. Dosis y duración dependen de la gravedad, localización, magnitud de la hemorragia, estado clínico del paciente y edad. Dosis y frecuencia orientadas a efectividad clínica en cada caso individual. Tto. a demanda: nº de unidades de factor IX administradas se expresa en UI, relacionadas con el estándar actual de la OMS para productos de factor IX. La actividad plasmática del factor se expresa bien en % (relativo al plasma humano normal) o en UI (relativas al estándar internacional para el factor IX en el plasma). 1 UI de actividad de factor IX equivale a la cantidad de factor IX en 1 ml de plasma humano normal. La estimación de dosis necesaria de factor IX se basa en: 1 UI de factor IX/kg incrementa la actividad plasmática de factor IX en 1% de actividad normal (UI/dl). Determinación dosis necesaria: Unidades necesarias = p.c. (kg) x aumento deseado de factor IX (%) (UI/dl) x recíproco de la recuperación observada.
<tabla>194<\tabla>
Profilaxis: 50 UI/kg 1 vez/sem (con ajuste de dosis en función de la respuesta individual) o 100 UI/kg 1 vez cada 10 días (con ajuste del intervalo en función de la respuesta individual). Dosis máx.: 100 UI/kg. Pacientes bien controlados con pauta 1 vez cada 10 días podrían recibir tto. con un intervalo de 14 días o más.
Niños < 12 años: dosis inicial recomendada es 50-60 UI/kg cada 7 días. Dosis máx. para la profilaxis es de 100 UI/kg.
Modo de administraciónEftrenonacog alfa
IV. Se debe inyectar durante varios minutos. La velocidad de administración se debe determinar en función del grado de comodidad del paciente y no debe superar los 10 ml/min.
ContraindicacionesEftrenonacog alfa
Hipersensibilidad al principio activo (factor IX de coagulación recombinante humano y/o dominio Fc).
Advertencias y precaucionesEftrenonacog alfa
Experiencia limitada en pacientes >= 65 años; no se ha establecido la seguridad y eficacia en pacientes no tratados previamente; riesgo de reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico (suspender el tto. si aparecen); monitorizar al paciente para detectar el desarrollo de anticuerpos neutralizantes (inhibidores), que se deben cuantificar en Unidades Bethesda (UB) utilizando un análisis biológico adecuado (pacientes con inhibidores del factor IX pueden presentar un mayor riesgo de anafilaxia en exposiciones posteriores al factor IX); valorar riesgo/beneficio por riesgo de tromboembolia en pacientes con enf. hepáticas, posoperados, lactantes recién nacidos o pacientes con riesgo de eventos trombóticos o coagulación intravascular diseminada (CID); aumento del riesgo cardiovascular en pacientes con factores de riesgo cardiovascular ya existentes; riesgo de infecciones locales, bacteriemia y trombosis en el lugar de colocación del catéter si se utiliza un dispositivo de acceso venoso central (DAVC).
Insuficiencia hepáticaEftrenonacog alfa
Valorar riesgo/beneficio en pacientes con enf. hepáticas.
InteraccionesEftrenonacog alfa
No se han notificado interacciones de eftrenonacog alfa con otros medicamentos. No se han realizado estudios de interacciones.
EmbarazoEftrenonacog alfa
No se han realizado estudios de reproducción animal con eftrenonacog alfa. Se realizó un estudio de transferencia placentaria en ratones. Dado que la hemofilia B aparece de forma rara en las mujeres, no se dispone de experiencia sobre el uso del factor IX durante el embarazo. Por lo tanto, solo se debe usar el factor IX durante el embarazo si está claramente indicado.
LactanciaEftrenonacog alfa
Dado que la hemofilia B aparece de forma rara en las mujeres, no se dispone de experiencia sobre el uso del factor IX durante la lactancia. Por lo tanto, solo se debe usar el factor IX durante la lactancia si está claramente indicado.
Reacciones adversasEftrenonacog alfa
Cefalea; parestesia oral; uropatía obstructiva. Además: hipersensibilidad.
© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.
Monografías Principio Activo: 20/07/2018